Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік фармацевтика академиясы



жүктеу/скачать 2,13 Mb.
бет6/9
Дата19.05.2017
өлшемі2,13 Mb.
#16401
түріЖұмыс бағдарламасы
1   2   3   4   5   6   7   8   9

1. Тақырыбы: Балалардағы сорылудың бұзылуы синдромының диагностикалық алгоритмі.

Дәрігер- интерн курациялайтын аурудың сырқатнамасын эксперттік бағалау.



2. Сабақ сағатының саны:7 сағ.20 минут

3. Тақырыптың өзектілігі:

Статистика мәліметтері бойынша нәрестелерде асқорыту жүйесінің даму ақаулары соңғы жылдары өсіп келеді. Бұл ақаулар көбінесе мальабсорбциямен көрінеді. Мальабсорбция ең жиі диарея түрінде көрінеді, көбінесе тұқым қуалаушылық сипатқа ие: целиакия , муковисцидоз, дисахаридазалық жетіспеушілік, экссудативті энтеропатия. Мальабсорбцияның екіншілік түрі ауыр ағымда өтетін ішектің инфекциялық ауруынан соң, дисбактериоз, лапоротомия және асқазан-ішек жолдарының бір бөлімінің резекциясымен өтетін операциялардан соң туындайды. Сондықтан дәрігер-интерндерге этиопатогенезін және клиникалық көрінісінің ерекшелігін оқып үйрену қажет, себебі мальабсорбцияның алдын алу үшін маңызы зор.



4.Сабақтың мақсаты:

Дәрігер-интерн білуге тиіс:

  • Әртүрлі жастардағы балалардағы асқорыту жүйесінің анатомо-физиологиялық ерекшеліктерін;

  • Асқорыту органдарының негізгі ауруларының семиотикалары мен синдромдарын;

  • Балалардағы асқазан-ішек жолдары ауруларын, зертханалық-инструментальды тексерулерін және осы анализдердің қалыпты жағдайлардағы көрсеткіштерін біліп, қорытынды жасай білуді.

Дәрігер-интерн істей алуға тиіс:

  • Асқорыту жүйесі аурулары бар науқас балалардан анамнезін, шағымын жинауды;

  • Клиникалық тексерулер жүргізуді (қарау, пальпация, перкуссия, аускультация және т.б.);

  • Мальабсорбция және ішек тітіркену синдромдарының негізгі белгілерін анықтап, зертханалық-инструментальды тескерулерден өткізіп, нәтижелірін клиникасымен салыстырып, бағалауды жүргізу;

  • Керекті жағдайларда осы ауруларға жедел дәрігерлік көмек көрсетуді.


5.Сабаққа дайындалу сұрақтары.

Негізгі білім бойынша:



  1. Әртүрлі жастардағы балалардағы асқорыту жүйелерінің АФЕ-рі.

  2. Балалардағы асқорытудың ерекшеліктері.

  3. Асқорыту жүйелерін зерттеу әдістері (анамнез, ауырсыну, диспепсиялар, ауыз, ішті қарау, іштің пальпациясы, бауырдың өлшемі, флюктуация, аускультация, рентгенологиялық, ультрадыбыстық, эндоскопиялық тексеру, функционалдық, биохимиялық, копрологиялық зерттеу әдістері)

Осы сабақ тақырыбы бойынша:



  1. Мальабсорбция және ішек тітіркену синдромдары. Этиологиясы, патогенезі.

  2. Мальабсорбция және ішек тітіркену синдромдарының клиникасы, жіктелуі.

  3. Мальабсорбция синдромының түрлері.

  4. Мальабсорбция және ішек тітіркену синдромдарының ажырату диагностикасы, диагнозы.

  5. Мальабсорбция және ішек тітіркену синдромдарының қазіргі заманғы емдеу әдістері.


6.Ақпараттық-дидактикалық блок.

Мальабсорбция синдромы –бұған ішектік асқорыту және сіңірілудің гендік не ферменттік жүйе кемістігіне байланысты метаболизм бұзылыстары жатады. Мальабсорбция – ферментопатиямен (лактаза, сахароза, ішекте жеткіліксіз), қабынумен (созылмалы энтероколит, созылмалы панкреатит, Крон ауруы т.б.), антибиотиктерді ұзақ қолдану (ішекті тітіркендіру дисбактериоз синдромы), глютенді қорытпау (целиакия).

Этиологиясы. Мальабсорбцияның гендік детерминирленген (біріншілік) формалары, әдетте, аутосомды-рецессивті типпен тұқым қуалайды, бірақ ұрыққа жағымсыз әсер арқылы гендік мутацияларға да қатысты болуы мүмкін. Соңғылары арнайы энзимдердің іске аспауы не олардың структурасының дөрекі бұзылыстарына әкеліп, осыдан аш ішек эпителийінің функционалдық белсенділігі күрт кемиді. Мальабсорбцияның жүре болған (екіншілік) формалары түрлі аурулар (инфекциялар, паразитоз, ісіктер, тағамдық аллергия), асқазан-ішек жолдары кемістіктері салдарынан ішек эпителиі бұзылыстары; бірақ тегі ішектен тыс болуы да мүмкін (ұйқы безі мен бауыр аурулары, иммундытапшылыктар, кейбір эндокриндік аурулар, ісіктер).

Мальабсорбция (М) синдромының жіктелуі

№

Тип

Белгі

Аурулар

I

Қуысішілік

Стеаторея

панкреатикалык типті

(нейтралды май)


— муковисцидоз

— ұйқы безінің іштен болатын

гипоплазиялары

— энтерокиназа кемістігі

— созылмалы панкреатит


II

Энтероиел-

люлярлык


а) мембраналык. қорыту

бұзылыстарымен
— дисахаридаза кемістігі

(лактаза, — сахараза —

б) сіңірілу бұзылысымен.

— көміосулао

— майлар

— аминкышкылдары

— минеоалдар


— изомальтаза, трегалазалык.)

— глюкоза-галактоза М.

— фруктоза М.

— a1— липопротеинемия

— Хартнап ауруы, Лоу синдромы

— лизинурия

— энтеропатиялык акродерматит

— хлоридтік диарея

— натрийлік диарея

в) корыту және сіңірілу

бұзылысымен.
— целиакия

— аллергиялык. энтеропатия

— аутоиммундык

энтеропатия

— микробүрлер атрофиясы

— интестиналдык эпителиалдық

дисплазия

— синдромалды энтеропатия

— аш ішектің Крон ауруы

— созылмалы инфекциялар

III

Постцеллюлярлык

Экссудативті энтеропатия

синдромы


— біріншілік интестиналдық

лимфангиоэктазия

— лимфа кайтысынын тоскауылы (блок)











Жіктелуі. Гастроэнтерологтардың VIII - Жержүзілік Конгресінде (1977) мальабсорбцияның 3 типін ажырату ұсынылды .

I. Қуысішілік, негізінен ұйқы безі ферменттері, аздап — запыран кемістігінен болатын куысішілік корытылу бұзылысы.

Себептері: сәбилерде-муковисцидоз, іштен болатын ұйқы безі гипоплазиясы; энтерокиназа кемістігі, сирек-ауыр холепатиялар; ересек балаларда — созылмалы панкреатит, бауыр циррозы.

II. Энтероцеллюлярлық, энтероциттің ферменттік жүйе кемістігінен болатын
мембраналық корыту мен сіңірілу бұзылыстары. Туа біліне алатындарының тетіктері:

а) тамак ингредиенттері ыдырауы бұзылысымен (дисахаридаза кемістігі)

б) мембраналық тасымал бұзылысымен (глюкоза-галактоза М, іштен болатын
хлоридтік не натрийлік диарея),

в) ішек эпителийінің аномалиялары (микробүрлер ауруы, эпителиалдык дисплазия),

г) синдромалдық диареямен, басқа аномалиялармен тіркес.

Ересек балаларда мальабсорбциянын бұл тапі кабыну не атрофия негізді энтерощптердің жаракаты мен өліміне байланысты, сирек бұл целиакия, тағамдық аллергия, инфекциялык не паразитарлык энтерит, иммундытапшылық, сирек-аутоиммундық энтеропатия, Уиппл, Крон аурулары, туберкулез, ісікке байланысты.

III. Постцемктрлық; процесс шырыш асты, лимфа және тамыр жүйесінде орналасып,
ішекке плазма белоктарының экссудациясын күшейтеді (экссудативті энтеропатия).

Құрсақішілік мальабсорбция.

Мальабсорбцияның бұл түрінде бүзылыс негізінен майлар қорытылуына катысты, себебі олардың гидролизі толық дерлік панкреатикалық липазаға қатысты, оны белсендіретін — запыран. Сондықтан негізгі копрограммалық белгісі — стеаторея (панкреатикалык типті бейтарап май). Іштен болатын рапсгеаз дертінде (муковисцидоз, гипоплазиялар) ең айкыны — стеаторея, бірақ созылмалы панкреатит, запыран жолдары мен бауыр ауруларында стеаторея айқын емес.

Үйқы безінің іштен болатын гипоплазиялары

Бұлардың варианттары (Е.М.Витебский ж.б., 1990):

I. Тоталды гипоплазия:

II. Сырткы секреторлық аппараттьщ парішалдык гипоплазиясы:

талғамды трипсиноген кемістігі

талғамды панкреатикалық липаза кемістігі (Шелдон-Рей синдромы).

талғамды панкреатикалық амилаза кемістігі

панкреас ферменттерінің бірлескен кемістігі

III. Іштен болатын липоматозды гипоплазия:

1) гематологиялық бузылыстармен (Швахман-Даймонд, Бурке, Пирсон-Штоддарт


сшдромдары),

2) көптеген ақаулар, керендік, нанюмдер бірлестігі {Йохансон-Бицарель синдромы).


Этиологиясы. Іштен болатын рапсгеаз гипоплазиялары — жуктіліктің І-триместрінде

урықка жағымсыз әсерлер салдарынан болған гендік мутациялар көріністері. Кейбір ауруларда (Швахман-Даймоңд, Бурке сиңдромдары) рапсгеаз бұзылысы құрсакішілік паротит, Коксаки В, ЕСНО-вирустарына қатысты. Турлі ақаулармен тіркес кезі хромо-сомалык аберрацияларға байланысты болуы мумкін. Кейбір ралсгеаз ферментгерінің селективті кемістігі, әдетте, аутосомды-рецессивті типпен беріледі.



Патогенезі. Панкреастың тоталды гипоплазиясына ағзаньщ бірлескен инкреторлық (инсулиндік және глюкагондық) және экзокриндік қабілетінің кемістігі тән, керініс алдына қант диабеті шығып, қорыту бузылыстары онша білінбейді.

Үйкы безінің 2 эмбрионалды ұрығынын біреуі дұрыс дамымауы экзокриндік кемістікпен білінеді, эндокриндік бұзылыстар байқалмайды.

Кей ферменттердің жеке дара кемістігінде ағзаның анатомо-гистологиялык структурасы бұзылмайды, тек кейбір энзимдер болмайды.



Іштен болатын панкреастың липоматоздык гипоплазиясында ағзаны фиброзсыз май басу қабыну белгісінсіз жүріп, ферменттер тузілісі төмен болады да, бірақ сұйык және бикарбонаттар бөлу (муковисцидоздан айырмашылығы) өзгермейді.

Кей синдромдарда гемопоэз бұзылысы орын алады: Швахман-Даймонд, Бурке-гранулоциттер жетілу процесі (тромбоцит, эритроциттер сирек); алғашқысында бұған қосымша метафиздер дисхондроплазиясы анықталады. Пирсон-Штоддарт синдромында сүйек миынын эритроидты және миелоидтық өскіндері алдындағы клеткалардын, вакуолдануы және сидеробластық анемия (клеткаішілік энзимдер кемістігінен), көк бауыр және қалканша безінің гипоплазиясы байқалады.

Клиникасы. Көпшілік синдромдардың бастапқы белгілері баланың алғашкы күндері не апталығында білініп, әдетте, жасанды тамактандыруға ауыстырғанда кенет күшейеді. Көп мелшердегі сұйықнәжіс түсі майсақ, иісі сасықкеледі. Панкреатикалык липазаньщ талғамды кемістігінде (Шелдон-Рей синдромы) нәжістен май аса сарғыш сүйык субстанция түрінде бөлектеніп, тұрақты түрде анустан шығып түрады. Кеселдін, барлык варианттарында гипотрофия дамып, іші үлкейеді.

Липоматозды гипоплазияда гематологиялық өзгерістер анықталуы ықтимал.



Швахман-Даймонд синдромы (іштен болатын панкреас гипоплазиясыныні нейтропения, тапалдықжәне сүйектер аномалиясымен қабаттасуы) муковисцидоздан 100 есе сирек кездеседі. Ағза бөліктерін, әдетте, май басып, онда фиброз, қабыну белгілері байқалмайды. Холецистокинин, секретин ағза ферменттері түзілісін ынталандырмайды, бірақ муковисцидоздан өзгешелігі — сұйық пен бикарбонаттар секрециясы өзгермейді. Нейтропения көрнекті не минималды, түракты, эпизодты, циклды болуы мүмкін; сүйек миында гранулоциттердің жетілу үдерісі бүзылады. Тромбоцитопения, гипопластикалық анемия байкалуы мүмкін, әдетте, айқын емес. Наукастардың жартысында рентгенде метафиздер хондроплазиясы анықталадыі (әдетте, ортан жілік басынан басталады). Кей науқастарда кабырғалары қыска больш, тыныс қиындаса, баскаларда сол қарынша миокардының фиброзы мен эндокард жуандауы (фиброэластоз кезіндегідей) эластаза жоқтығынан байқалады.

Кесел көрінісінде басты орында созылмалы диарея, гипотрофия және инфекцияйі бейімділік (фагоциттер қаблетінің бұзылысынан). Бастамасы 3-айлықтан, диареяі қосымша тағам беру не емшектен шығарған кезде басталады. Үлкен дәрет тәулігінеі 4-10-ға дейін жиілейді, ботка тәрізді, майсак, сұрғылт, иісі аса ұнамсыз, полифекалия. Тәбет жоқтың касы, кейде калыпта не жоғары. Наукастарда түгелге дерлік гипотрофии дамып, физикалык дамудан артта қалады, тері мен тыныс жүйесі кокктік инфеки бейім (бронхит, пневмония, абсцесс, пиодермия) болады.

Гипо-ү-глобулинемия және көрнекті нейтропения жағдайында инфекцияларау әрі жиі түрде өтеді. Тромбоцитопения кейде геморрагиямен білінеді. Наукастарді жартысында гипопластикалық гипохромды анемия аныкталады. Стеаторея, гиполипидемия, гипохолестеринемиямен қабаттасады. Диагноз, әдетте, ауц қайталамалы инфекция және ішектік сорылу бүзылысы бар сәбилерде анықталады. Хлоридтердің қалыпты мөлшері мен гендік тексеріс муковисцидоз диагнозын жокка шығарады. Үйкы безі кемістігінін нейтропениямен кабаттасуы муковисцидоздың басқа себептерін де шектеуге кемектеседі.

Диагноз. Кей кезде ұйкы безінің көлемі, формасыжәне структурасы өзгерісін УДТ және КТ-да аныктауға болады. Копрограмма (бейтарап майдьщ көбеюі), дуоденум құрамындағы ферменттер белсенділігін анықтау керек. Тандамалы ферментер кемістігінде олар дуоденумда холецистокининмен ынталандырудан соңда аныкталмайды; липоматозды гипоплазияда барлық ферменттердің белсенділігі темен. Тұкым куалайтын энтерокиназа кемістігінен ажырату үшін дуоденум сөліне энтерокиназа қосу сынағынжүргізеді. Осьщан кейін субстратга трипсин анықталуы аркылы іштен болатьш таңдаулы трипсиноген кемістігі шектеледі. Муковисцидоздан ажыратуда тер сынағы кортындысы, медико-генетикалык тексеру басты орында.

Емі. Іштен болатын уйкы безі гипоплазиясы синдромдарыньщ көбінде муковисцидоз кезіндегідей диета емі үсынылады. Ауыр стеатореяда ортатізбекті триглицеридтері бар арнайы емдік қоспаларға ауыстыру кажет, олар ішекте хиломшсрондар кұрамай сіңіріледі: портаген, нутрамиген, прегестимил, альфаре, пелти-юниор, фрисопеп. Ересек балаларға қосымша жоғары калориялы тағамдар мен сүт коктейльдерін тағайындауға болады: «Зсапсіізһаке», «Изокал», «Нутризон», «\А(\т<1 роіісаі» ж.б. Калораж калыптан 130-150%-ға артуы тиіс. Энергияға сураныстыя 40%-ы майлар, 15-20%-ы белоктар улесіне тиеді.

Тиісті мөлшерде табиғи тамактаңдыру мүмкін болмаған жағдайда назогастралды зонд койып, энтералды жасанды тамактандыру (әдетте, түнде) жүргізіледі. Аска косымша тұз косып (әсіресе ыстық кезде, кызыну, диареяда), жасына карай 2-3 л-ге дейін сұйык беріледі.

Үйқы безінің сырткы секреторлык кемістігін реттеу үшін панкреатикалық ферменттер (әсіресе микросфералық формалары-креон, панцитрат, ликреаза, пролишза, зимаза), бүлардьщ қүрамында липаза мелшері жеткілікті, кышкылға устамды, 12 елі ішекке біртелеп түсіп, химуспен гомогенді араласып, белсенділігін мейлінше арттырады. Ферменттердің орташа тәуліктік мөлшері 2-6 мьщ бірлік лилаза/ кг. Оларды тамакпен бірге қабылдайды. Мөлшерінің жеткіліктілігі нәжіс калыпка келуі, стеаторея жоғалуы, тиісті салмак косудан белгілі болады. Артык доза — 18-20 мың бірлік /кг/тәулігіне — аса кауіпті асқьшу береді — тоқ ішек іргесін жаракаттап, бітеліске әкелуі мүмкін. Адекватты ферментемі нәтижесінде майлардың 80%-ы корытылатын болады.



Мембраналық қорыту бузылысты энтероңеллюларлык, мальабсорбция

Дисахаридаза кемістігі.

Мальабсорбция синдромының ен жиі түрі. Әдетте, екіншілік не транзиторлық турде, туа болатын формалары сирек. Энтероцитте дисахаридтер гадролизі мен сорылу процесі өте арнайы (спецификалы) болғандықтан дисахаридаза кемістігінің төмендегі варианттарын ажыратады: лактазалық, сахаразалық, изомальтазалык, соңғысы, әдетте, кабаттас жүреді. 4 изоэнзимі болғандықтан мальтаза кемістігі, әдетте, шдеспейді, ересек балаларда трегалаза кемістігі сирек. Лактаза кемістігі. Жер жүзінде аса белгілі кесел. Ресейде жиілігі 15-44%, Қазакстанның кейбір қаласында жиілігі 20%-дан кем емес (А.К.Машкеев).

Этиология. Лактоза-емшек сүтінің ең басты құрамы, баланын. энергия сұранысының 40% -н өтейді. Қалыпта лактаза белсенділігі баладүниеге келгенде аса жоғары болады, 3-5 жасқа таман азая бастайды, осылай картайғанша созьша береді. Тек Европанын солтүстігіндегілерде онын. белсенділігі өмір бойы бір деңгейде сакталады.

Бұл кемістіктін біріншілік және екіншілік түрін ажыратады.



Біріншілік — гендік детерминирленген:

  • іштен болатын (сирек)

  • ерте (3-5 жастан соң)

  • кеш (үлкендер типі, этноска байланысты)

Екіншілік — аш ішек шырышы бүзылысының салдары: инфекциялык энтериттер (ротавирус), лямблиоз, целиакия, дәрілік энтерит, радиациялык энтерит, аш ішектін Крон ауруы.

Транзиторлық лактаза кемістігі аса шсиіа туылгандарда білінеді, себебі онын белсенділігі калыпқа гестацияның 36-аптасында келеді.

Лактаза белсенділігіне жауапты ген 2-ші хромосомада орналасады — 2q 21. Фермент белсенділігінің дәрежесі мутацияға байланысты емес; мРНҚ-ға тәуелді ген транскрипциясымен реттеледі. Осыдан фермент не мүлдем түзілмейді, не онын белсенділігі шамалы болады, туғаннан соң оның белсенділігін реттеуге тироксин мен ГКС косымша жәрдем береді.

Патогенезі. Лактаза және баска да дисахаридазалар кемістігінде дисахаридтер толык ыдырамай, ішектің төменгі бөлігінде бактериалдық ашытуға үшырап, сутегі белінеді — газ көбейіп, түрлі май қышқылдары түзілісінен рН кышқылға ауысады. Бүл органикалық кышқылдар осмостык белсенді болатындықтан диарея осмостык саналады, ол тек сол дисахаридті беруді доғарғанда ғана тиылады.

Клиникасы. Дисахаридаза кемістігінің барлык түрінің сипаты өзара үксас: ішек коликасының үстамасы, диарея, лоқсу, күсу, іш кебуі, тәбет төмендеуі, мазасыздык, салмакты аз косу, осыдан гипотрофия. Үлкен дәреті жиі, сұйык, кебікті, газы мол, кейде жасылдау, иісі кышкыл. Белгілеріне түрақтылык тән, пробиотик, ферментгер еміне көне коймайды.

Іштен болатын лактаза кемістігі аутосомды-рецессивті жолмен беріледі, әдетге. кандас некеден туған балада кездесіп, токсикоз, сусыздану дамудан ағымы ауыр жүреді. Білінуі бала өмірінін алғашқы күндерінен; табиғи не донор сүтімен тамактануына қарамай, тағам мөлшері артқан сайын күшейеді. Кейде әр сүт ішкеннен кейін күсу, диарея байқалып, өдеттегі емге бой бермейді. Бүл кезде лактозурия, аминоацидурия. кейде гипергликемия болуы мүмкін. Нәжістен шартты патогенді флора табылып. «жедел гастроэнтерит» жобасымен орынсыз антибиотиктермен емделуі мүмкін. Суі беруді доғару (парентералдытамақтандыруға ауыстыру, лактозасыз қоспалар) жағдайык жөндеп, салмағын қосады. Сүтті кайта бергенде белгілері қайта көрінеді.

Кейінірек дамитын (5 жастан соң) біріншілік лактаза кемістігінің, әдетте, көрініс онша айқын болмайды, себебі бүл кезде сүт негізгі тағам емес, лактаза жүктемеа сәби кездегідей көп болмайды. Тоқ ішек флорасы лактазаның ішекке түсуіне бейімделіп, кебейіп, көрінісін жасырады, бүзылысы тек сүтті аса көп ішкенде болады.

Ересек балаларда клиникалык керінісі нағыз ферменттік белсеңділікке сай емес, сондыктан баланы әдейі тексеру кажет болады.



Екіншіліклактаза кемістігі ішек инфекциясының созылынкы фонында кез келген жаста дамуы мүмкін (әсіресе ротавирус, тағамдық аллергия, целиакия ж.б.). Ферментопатия негізгі ауруда анық емес, анамнезі диагнозға тірек болмаса да сүт беруді доғару (туа болатын формасьша үксас) баланың жағдайын жөндейді.

Диагнозы. Дисахаридаза кемістігінің кез келген түрін аныкгаудың ең жеңіл көрсеткіші — нәжіс рН-ның 5,5-тен квмуі. Копрограммада ет қышкылдары, йодофильді флора аныкталып, кабьшу белгілері болмайды. Нәжіс рН-ның төмендеуі тек жеткілікті лактоза жүктемесінен соң, ішекте транзит жылдамдығы кушті әрі ауыр дисбиоз болмаған жағдайда ғана аныктшіады. Сынақ нәжістің таза порциясымен бірден жүргізілуі тиіс.

Дәл сынакка лактаза жүктемесімен қант қысыгын сызу жатады. Лактаза 1,5 г/кг есебінен беріл іп (50 г-нан аспауы жөн), содан соң глюкоза концентрациясы ашқарынға әр 15,30,60 минут сайын аныкталады. Лактаза кемістігі кезінде гликемия кисығы жатық болады (30-60 минугген соң көрінуі 25% -дан кем, 1 ммоль/л-ден аспайды). Лактаза қабылдаған соң кеселдін клиникалық белгілері көрінуі мүмкін.

Мәліметі сенімді әрі жеңіл тәсіліне тыныспен шыққан ауада сутегі концентрациясын аныктау жатады. Сутегі концентрациясы 0,1 мл/мин асады (ішек бактериалдык флорасының кемірсуларды ферментациялау нәтижесі). Бұл тәсіл шетелде кең таралған, бірақ кымбат аспап кажет.

Элиминациялык диетаньщ әсері диагноз қоюға үлкен дерек қосады.



Ажырату диагнозын галактоземия, глюкоза —галактоза М, сиыр сүті белоктарын көтермеумен (тиісті тараулардан караңыз) жургізеді.

Емі. Бала жасы мен кеселдің ауырлық дәрежесіне байланысты. Фермент тежелісінде (гастроэнтерит, көбіне ротавирус бойында) біраз күн сут бермеу жеткілікті, себебі ішектін өзі эпителий структурасын жылдам қайта орнына келтіре алады. Ішектің созылмалы аурулары және лактаза кемістігінін сирек туа болатын варианттарында азлактозды коспалар үсынылады (Алл-110, азлактозды нутрилон, омнео), ал ауыр жағдайларда — соя белоктары негіздегі лактозасыз қоспаларға ауыстыру жөн, олардың қүрамында қажет ингредиенттер, аминкышқылдары; А, Д2, Қ С, Р, В,, В2, В6, В|2 витаминдері, микроэлементтер бар. Көмірсулар глюкоза полимері не жүгері патокасы түрінде. Ересек балалар, әдетте, кышқыл сүт тағамдарын жаксы көтереді, әсіресе иогурт, оңда лактозаны ыдырататын бактериалдык. b-галактозидаза бар. Сарысудан айырған ірімшік, сиыр майын беруге болады.

Өтпелі және екіншілік лактаза кемістігінде, табиғи тамақтану бойында, 0-галактозидазасы бар дәрілер тиімді. Олар—лактеид, керулак, лактраза. Алдыңғы екеуін сүтке косып, бірнеше сағат ферментация үшін үстаса, соңғьгсын әр сүт бергенде косарлайды.



Сахараза-изомалътаза кемістігі

Сахараза-изомальтаза кемістігі жайлы алғаш мәлімет берген Weijers Н. ж.б. (1961).

Турлі авторлар бойынша жиілігі халықтың 0,2-5%, көбіне гетерозиготтар. Әдеттегі I рационда көмірсудьщ көп бөлігін (60%) крахмал күрайды, сахароза -30%, лактоза- 10%, крахмал гидролизі баяу жүреді. Мальтаза кемістігі аса сирек дерт, жиіегі сахараза-изомальтазалык Кесел негізі гендік, берілуі аутосомды-рецессивті; 3— хромосомада орналасқан ген мутациясы-3q25- q26; осыдан энтероцитте тузілген сахараза-изомальтаза комплексінің тасылуы бұзылады.

Клиникасы. Кесел баланы сиыр сүтімен жасанды тамактандыруға не бейімделген коспаларға ауыстырған кезде білінеді. Табиғи тамактанудағы бала дұрыс дамвды, себебі, емшек сутінде сахароза мен мальтоза жоқ. Аурудың негізгі белгілері: тынымсыз сұйык нәжіс, кұсу, ішектік колика, метеоризм, тәттілерден бас тарту. Мөлшері көмірсулар мөлшеріне байланысты, аса көп болса, нәжіс 300-500 мл-ге жетеді. Нәжісте сүт кышқылы көп, иісі сірке қышқылды, ұшпалы май кышқылдары және кышқыл рН (3,2-5,2) есебінен.

Қант беруді доғарып не оны глкжозаға, донор сүтіне ауыстырғанда кесел белгілері кетіп, бала салмақ қосады, бірақ тәтті қоспалар бергенде кесел белгілері кайта білінеді. Ересек балада ауру көріністері азаяды, тек тәттіні көтермеуі калады.

Диагнозы. Наукас копрограммасында, әдетте, клеткадан тыс крахмал бары аныкталады. Жаңа нәжісті тексергенде рН төмен (<5,5). Қантпен жүктемеден (1,5-2 г/кг) кейінгі қант кисығы жатық. Тыныстан шықкан сутегі концентрациясы қант жүктемесінен кейін жоғарылайды.

Ажырату диагнозы моносахаридтер сіңірілуі бүзылыстарымен (глюкоза-галактоза, фруктоза) жүргізіледі (төменде берілген).

Емі. Диагноз қойылған соң диетадан сахароза, крахмал бар тағамдар доғарылуы тиіс. Дұрысы емшек сүті не қантсыз (глюкоза, фруктозамен) сүт қоспалары.

Сахароза көтермеудің диета емінің негізі-кант элиминациясы және (изомальтаза кемістігімен тіркесуде) рационда крахмал мен декстринді азайту.
жүктеу/скачать 2,13 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9



©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз
    Басты бет