СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 222 [K003144]
1. Системная красная волчанка, подострое течение, активность умеренная (II
степень). Люпус-нефрит, без нефротического синдрома. Анемия средней тяжести,
смешанного генеза.
2. Диагноз «СКВ» установлен на основании наличия общих проявлений (слабость,
недомогание, повышенную утомляемость, длительный субфебрилитет); поражения кожи в
виде эритемы на лице (волчаночная «бабочка»); артрита неэрозивного 4 суставов,
характеризующегося болезненностью, увеличением объѐма и наличием выпота,
сопровождающегося нарушением функции (затруднение активных и пассивных
движений); поражения почек (протеинурия, гематурия); гематологические нарушения
(лейкопения < 4×10
9
/л, лимфопения < 1,5×10
9
/л, тромбоцитопения); поражение нервной
системы (горизонтальный нистагм); поражение ЖКТ в виде поражения печени
(гепатомегалия).
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
211
Симптоматическая
тромбоцитопения
(петехиально-экхимозный
/микроциркуляторный тип кровоточивости, включающий кожно-геморрагический
синдром в виде петехий и экхимозов, кровотечение из зоны микроциркуляции – носовое
кровотечение и снижение количества тромбоцитов в периферическом анализе крови до
48,5×10
9
/л). Волчаночный нефрит (по классификации ВОЗ) тип II В (мезангиальный
гломерулонефрит): протеинурия менее 1 г/сут, микрогематурия 30-40 в поле зрения.
Активность умеренная (II степени): лихорадка субфебрильная, полиартрит,
дерматит, нефрит без нефротического синдрома и нарушения функции почек;
положительный антинуклеарный фактор, ускоренная СОЭ в пределах от 25 до 45 мм/ч.
Клинические проявления соответствуют подострому характеру течения (начало
постепенное, более поздняя генерализация процесса).
3. Пациенту рекомендовано:
- иммунологические исследования с целью определения характерного для СКВ
спектра аутоантител – антитела (АТ) к ДНК, антифосфолипидные АТ (к кардиолипину,
волчаночный антикоагулянт, АТ к β
2
- гликопротеину-I), LE-клетки;
- уровень СН
50
и его компонентов С
3
и С
4
, дополнительно определяющих
активность волчаночного нефрита;
- осмотр глазного дна с целью диагностики поражения органа зрения (отѐк,
кровоизлияние в области диска зрительного нерва, ангиоретинопатия и т.д.), биопсия
почек для определения типа поражения почек (6 типов согласно классификации ВОЗ),
электрофорез белков крови (для оценки состояния белкового обмена и наличия признаков
гуморальной активности), клиренс по эндогенному креатинину для определения скорости
клубочковой фильтрации, пр. Зимницкого и суточная потеря белка с мочой;
- УЗИ и рентгенологическое исследование суставов (определение стадии по
Штейнброкеру);
- мочевина, креатинин, калий, кальций крови для исключения почечной
недостаточности, ЭХО-КГ с целью диагностики поражения сердца (перикардит,
миокардит, эндокардит);
-ФГДС (для исключения эзофагита, гастрита, дуоденита);
-консультация врача-невролога для диагностики степени поражения нервной
системы.
4. Учитывая умеренную активность заболевания, следует назначить Преднизолон в
дозе 0,7-1,0 мг/кг в сутки.
5. Показаниями для терапии Циклоспорином являются:
-стероидорезистентный или стероидозависимый нефротический синдром, V тип
или мембранозный волчаночный нефрит;
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
212
-анемия, тромбоцитопения, полисерозит рефрактерный с глюкокортикоидной
терапии, поражение кожи. Доза Циклоспорина через рот составляет от 2,0 до 5 мг/ кг в
сутки.
Достарыңызбен бөлісу: |