Ответы к ситуационным задачам для первичной аккредитации выпускников, завершающих в 2018 году подготовку по образовательной программе высшего медицинского образования в соответствии с федеральным государственным образовательным стандартом по
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 226 [K003153]
жүктеу/скачать 1,7 Mb. Pdf көрінісі
|
otvety-k-sz pediatriya -2018 (1)
| СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 226 [K003153]
1. Идиопатический нефротический синдром (нефротический синдром с минимальными изменениями - НСМИ). Анасарка, протеинурия 6,6 г/л позволяет предполагать наличие нефротического синдрома (НС), у детей дошкольного возраста наиболее частая причина НС без синдрома артериальной гипертонии - НСМИ. В пользу диагноза – атопическое заболевание (поллиноз) в анамнезе, отсутствие синдрома артериальной гипертонии и гематурии. 2. Рекомендован следующий план дополнительного обследования: Для верификации нефротического синдрома: суточная потеря белка в мг/кг или мг/м 2 , уровень общего белка и альбуминов в г/л, липидный профиль (общий холестерин, триглицериды, ЛПВП, ЛПНП). Пр. Нечипоренко для выявления скрытой гематурии. Контроль АД, глазное дно для исключения синдрома артериальной гипертонии. Для выявления гуморальной активности: общий анализ крови с тромбоцитами и ретикулоцитами, альфа2-глобулины, -глобулины, -глобулины, фибриноген. Для выявления гиперкоагуляции: АПТВ, тромбоциты, фибриноген, РФМК, МНО. Для оценки функции почек: пр. Зимницкого, креатинин, мочевина крови, калий, натрий, кальций, фосфор крови. У больного с НСМИ должен быть полный нефротический синдром (отѐки по типу аносарки, протеинурия 1000 мг/м 2 /сутки и более или 50 мг/кг/сутки и более, гипопротеинемия за счѐт гипоальбуминемии 25 г/л и ниже, нарушения липидного обмена - гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, повышение ЛПНП и снижение ЛПВП), без гематурии и синдрома артериальной гипертонии, характерно ускорение СОЭ, увеличение альфа2-глобулины, -глобулинов, низкие показатели гамма-глобулинов. При гипоальбуминемии ниже 20 г/л могут быть признаки гиперкоагуляции (угроза тромбозов), в пользу чего гипертромбоцитоз более 400×10 9 /л, гиперфибриногенемия более 6 г/л, укорочение АПТВ и МНО, увеличение РФМК. Функция почек длительно остаѐтся сохранной (нет гипостенурии, азотемии, снижения КФ). 3. При манифестации идиопатического нефротического синдрома показано назначение стандартной глюкокортикоидной терапии (СГКТ) - Преднизолон 2 мг/кг/сутки или 60 мг/м2 ежедневно 4-6-8 недель, далее 1,5 мг/кг/48 часов 6 недель с последующим снижением по 5 мг каждую неделю до отмены в течение 1-2 месяцев. 4. Нефротический синдром может оказаться: Стероидчувствителен: развитие полной клинико-лабораторная ремиссии заболевания при приѐме Преднизолона 2мг/кг/сутки или 60мг/м2/сутки в течение 6-8 недель СГКТ. Стероидзависимым: рецидив НС при снижении дозы Преднизолона или в течение 2 недель после его отмены. Рецидивирующим редко или часто (более 2 рецидивов за Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 217 полгода или более 4 рецидивов в течение года). Стероидрезистентным: ремиссия не получена после 6- 8 недельного курса Преднизолона 2мг/кг/сутки. У данного (НСМИ) больного НС должен быть стероидчувствителен, но может рецидивировать или быть стероидзависимым. 5. Биопсия почек показана больным с стероидчувствительным, часто рецидивирующим НС, стероидзависимым НС, стероидрезистентным НС. Цель проведения пункционной биопсии почек – определение морфологического варианта ГН для выбора иммуносупрессивной терапии. жүктеу/скачать 1,7 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|