Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова. Алматы, 2008. 2

232 
мүмкiн, себебi иммунитеттiң басқа компоненттерi сақталған және резервтi 
мүмкiншiлiгi таусылмайынша, осы ақаудың орнын толтырып отырады. 
Бiрiншiлiк ИТЖ – ол салыстырмалы сирек ауру, оның жиiлiгi орташа 
есеппен 1/25000 – 1/100000 құрайды, бiрақ селективтiк IgA тапшылығы 
жиiрек кездеседi: 1/500 – 1/700 адамда. 1997 ж. бiрiншiлiк ИТЖ Европалық 
тiркемесi бойынша, бiрiншiлiк ИЖЖ тiркелу жиiлiгi Европада орташа 
есеппен тұрғындардың 1/96000 құрайды, ал басқа жеке елдерде бiрiншiлiк 
ИТЖ бiршама жоғары болды: 1/38000 (Ұлыбританияда); 1/12500 
(Швейцарияда); 1/10000 (Швецияда). Осындай айырмашылық негiзiнен әр 
елдегi медицинаның даму деңгейiне байланысты және де бiрiншiлiк ИТЖ 
нақты жиiлiгi тiркелген орташа санынан көбiрек.
Қазiргi уақытта, келесi жеңiлдетiлген бiрiншiлiк ИТЖ жiктелуi жалпы 
қабылданған болып табылады: 
I.
 
Гуморалдық иммунитет жүйесiнiң зақымдануы басым болатын 
бiрiншiлiк ИТЖ
1.
Х-хромосомамен тiркескен агамма (гипогамма) глобулинемия – 
Брутон ауруы. 
2.
Жалпы өзгермелi иммундық жетiспеушiлiк (ЖӨИЖ) – жалпы 
өзгермелi гипогаммаглобулинемия. 
3.
Балаларда кездесетiн транзиторлық гипогаммаглобулинемия (баяу 
иммундық старт). 
4.
Иммуноглобулиндердiң таңдамалы тапшылығы (селективтiк IgA 
тапшылығы). 
II.
 
Жасушалық иммунитет жүйесiнiң зақымдануы басым болатын 
бiрiншiлiк ИТЖ
1.
Ди Джорджи синдромы (тимустың гипо-, аплазиясы). 
2.
Созылмалы шырышты-терiлiк кандидоз. 
III.
 
Аралас Т- және В-иммундық тапшылықтар 
1.
Ауыр аралас иммундық жетiспеушiлiк (ААИЖ): 
а) Х-тiркескен; 
б) аутосомды-рецессивтiк. 
2.
Атаксия – телеангиоэктазия (Луи-Барр синдромы). 
3.
Вискотт-Олдрич синдромы. 
4.
IgM жоғары деңгейдегi иммундық тапшылық (Х-хромосомамен 
тiркескен). 
5.
Ергежейлiкпен өтетiн иммундық тапшылық

жүктеу/скачать 10,03 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: