Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова. Алматы, 2008. 2

231 
Бағаналы III 
қанжасау
жасушасы IV V
IgM IgG IgA 
33-ші сурет. Бiрiншiлiк ИТЖ Т- және В-жүйелер жiктеуiнiң 
патогенетикалық сызбасы 
(Р.В. Петров, Ю.М. Лопухин бойынша) 
 
III бөгет.
Бұл бөгетке Х-хромасомасымен тiркескен, агаммаглобулинемия 
тән (ер бала ауырады). Бұл балаларда антиденелер түзiлмейдi, олар ауыр 
бактериялық жұқпаларға жиi ұшырайды. Иммундық тапшылықтың бұл түрiн 
Брутон ауруы деп атайды, ол өмiрдiң екiншi жартысында анықталады, себебi 
баланың ағзасы өмірдің алғашқы айларында анасының плацента арқылы өткен 
және сүтiмен берiлген антиденелермен қорғалады.
IV бөгет.
В-лимфоциттер саны аздап төмендеген. Гипогаммаглобулинемия 
макроглобулинемиямен бiрге, себебi IgM түзiлуi сақталған немесе жоғарлаған, ал 
IgG және IgA деңгейлерi күрт төмендеген. 
V 
бөгет.
Селективтiк 
IgA 
тапшылығы. 
Негiзгi 
секреторлық 
иммуноглобулиннiң болмауынан балаларда ең бiрiншi мұрын-жұтқыншақ, 
жоғары тыныс жолдарының, АIЖ, урогениталдық жолдардың шырышты 
қабығымен байланысты жұқпалы аурулар дамиды. 
VI бөгет.
Т-лимфоцитердiң пiсiп-жетiлу және шеткi лимфоидтық мүшелерге 
және қан тамырға шығу үрдiстерiн қозғайды. Жасушалық иммунитет қызметiнiң 
зақымдануы басым болатын бiрлескен патология тән. 
 
Қазiргi уақытта 70-ке жуық иммундық жүйенiң туа пайда болған 
ақаулары анықталды. Молекулалық иммундық зерттеу әдiстерi жетiлген 
сайын, олардың саны өсуi мүмкiн. Эндогендiк, көбiнесе иммундық 
жүйенiң белгiлi бiр компоненттерiнiң генетикалық ақауы ағзаның барлық 
қарсыласу жүйесiнiң бұзылысына әкеледi және клиникалық тұрғыда 
бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайларының бiр түрi болып 
анықталады. Бiрiншiлiк ИТЖ клиникалық түрдерiнiң патогенезiнiң 
негiзiнде ақаулардың алуан түрлi болатын себебi - қалыпты иммундық 
жүйесi қызмет жасағанда иммунды жауапқа көптеген жасушалар түрлерi 
және мыңдаған молекулалар қатысады. 
Соңғы 
жылдары, 
бiрiншiлiк 
ИТЖ 
клиникалық 
көрiнiстерi 
нәрестелерде ғана емес, сонымен қатар ересек жаста да көрiнуi мүмкiн. 
Ересек жаста клиникалық көрiнiс беруi, ол иммунитеттiң белгiлi 
звеноларының ақауы кезiнде, жұқпалы аурулардың түрi ретiнде көрiнбеуi 

жүктеу/скачать 10,03 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: