34-ші сурет. Синдром Ди-Джорджи көрінісі бар науқас бала (J. Kuby. Immunology, New-York, 1994 бойынша) Бұл синдром
нәрестелердiң екi жынысында да кездеседi,
тұқымқуалаушылық жолдары анықталмаған. Тимусы жоқ немесе
дамымаған. Жұтқыншақ қалтасының бөлiгiнен дамитын болғандықтан
қалқанша
маңы
бездерi
де
зақымдалады.
Нәтижесiнде
мұндай
нәрестелерде тырысу симптомына әкелетiн гипокальциемия, жүрек-қан
тамырлар жетiспеушiлiгi және Т-жасушалық иммундық тапшылығының
клиникалық көрiнiстерi дамиды. Нәресте өлiмiнiң негiзгi себебi, ауыр
ағымда өтетiн, бiрiншiден вирустық, сонымен қатар, бактериалды
жұқпалар: некроздық пневмония, колит, пиодермия, пиелонефрит, сепсис
болып табылады.
Зертханалық тексеруде: жиi
Т-лимфоциттердiң санының күрт
төмендеуi немесе мүлдем болмауы, айқын лимфопенияға әкеледi. В-
лимфоциттердiң мөлшерi қалыпты деңгейде. Лимфоциттердiң ФГА
белсендiрiлуi және Т-лимфоциттермен өндiрiлетiн цитокиндердiң мөлшерi
күрт
төмендеген.
Сарысулық
иммуноглобулиндердiң
деңгейi
салыстырмалы түрде азайған.
Рентгенологиялық зерттеулерде: тимустың болмауы анықталады.
Лимфоидтық
мүшелердiң
гистологиялық
зерттеулерiнде
лимфа
түйiндердiң және көкбауырдың Т-тәуелдi аймағының бос болуы, тимустың
гипо- немесе аплазиясы анықталады.
238
Емi: тимусты көшiрiп отырғызуында әр түрлi әдiстер өндiрiлуде,
тимус гормондарымен орынбасушы терапиясы, симптоматикалық терапия.
Болжамы: жиi қолайсыз. Бiрақ белгiсiз себеппен Т-жасушалық
тапшылығының жойылуына байланысты, Ди Джорджи синдромы бар
нәрестелердiң тiрi қалу жағдайлары жазылған.