Зертханалық тексеруде: осындай науқастардың шеткi қанында
Т-
және В-лимфоциттердiң жалпы саны қалыпты екенi көрсетiледi.
Сарысулық және/немесе секреторлық IgA деңгейi күрт төмендеген, ал IgM
және IgG мөлшерi қалыпты деңгейде орналасқан. Кейбiр науқастарда
(атопиялық аллергияның көрiнiсi бар) IgE деңгейi жоғары болуы мүмкiн.
Емi: симптоматикалық.
Иммуноглобулиндермен
орынбасушы
терапиясын қолдану кезiнде абай болуы қажет, себебi қайта енгiзген кезде,
IgG және IgM кластарына жататын анти-иммуноглобулиндер өнiмдерiнiң
көп болуына байланысты, анафилаксиялық шоктың пайда болу қауiпi
туады.
Болжамы: аурудың ағымы көбiнесе қолайлы.
Жасушалық иммунитет жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ Т- иммунитет жүйесiнiң «таза» ақауы сирек кездеседi. Көбiнесе егер
де Т-лимфоциттердiң ақауы орын алса, онда В-лимфоциттердiң
дисфункциясы да байқалады, себебi барлық иммундық жауап үрдiстерiнде
жасушаның екi түрi бiр-бiрiмен тығыз байланыста. Қазiргi кезде бiрiншiлiк
ИТЖ Т-жасушалық түрлерiнiң екi таза түрi белгiленген - Ди Джорджи
синдромы және созылмалы шырышты-терiлiк кандидоз. Олар бiрiншiлiк
ИТЖ жалпы санының 5-10%-ын құрайды.
1. Ди Джорджи синдромы (тимустың гипо-, аплазиясы) Бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың берiлген түр патогенезiнiң
негiзiнде
тимустың (дисэмбриогенез),
қалқанша және қалқанша маңы бездердiң дамуларының бұзылысына әкелетiн 22 хромосоманың мутациясы
жатыр.
Тимус үшiншi және төртiншi жұтқыншақ қалталардан эпителий
өсiндiсі ретiнде пайда болады. Осы аймақтан қалқанша маңы бездерi және
кейiн қолқа доғасының құрамына кiретiн, қан тамырлық доғаның
примитивтi бөлiгi дамиды.
Нәрестелер туылғаннан кейiн осы аурумен бiрден сырқаттанады. Ди
Джорджи синдромына жататындар (34-ші сур):
туа пайда болған тетания, қалқанша маңы бездерiнiң жетiспеушiлiгi
кезіндегі гипокальциемия нәтижесiнде пайда болады;
сыртқы көрiнiсiнiң ақаулығы – «балық тәрiздi» ауыз, құлағының
төмен орналасуы, монголоидты тiлiмге қарама-қарсы көз;
жүрек-қан тамырлар жүйесiнiң туа пайда болған ақаулары; Фалло
тетрадасына ұқсас, қолқа доғасының оң жаққа қарай жайылуы жиi
анықталады;
жасушалық иммунитет тапшылығы.
