Лимфопролиферация синдромы

Іштен туа біткен және жүре пайда болған иммунодефицитте Эпштейн—Барр вирусы лимфопролиферативтік синдромына әкеліп, соқтырады.Себептері—Атаксия (жүріп—тұру координациясының бұзылуы)—телеангиэктазия,ауру курама иммунодефицит,ЖКТБ имунодепресанттарды қабылдайтын (циклоспорин) сүйек кемігі және ішкі мүшелерде жиналып,инфильтарация дамиды. Нәтижесінде,қызба лимфа түйіндерінің үлкейюі (лимфаденопатия),асқазан —ішек бұзылыстары (гепатоспленомегалия) байқалады.

Гиперспленизм-ұлғайған талақ қызметінің жоғары лаулы.

-портальды гипертензиямен өтетін аурулар,гепатиттер және бауыр церроздарды,талақ ұлғаюымен жүретін гранулематоздар (саркаидоз,лимфогранулематоз),дәнекер тіннің диффузды аурулар,талақтың құрттармен зақымдануы.

Белгілері:

_анемия,

_тромбоцитопения.

Гиперспленизм синдромы-Бауыр ауруларында гепатоспленомегалия және қан түйіршіктерінің азаюымен (лейкопения,тромбоцитопения,анемия,) портальды гипертензиямен сипатталатын синдром.

Себептері:созылмалы гепатитте,бауыр циррозы,гранулематоздар(саркаидоз,лимфогранулематоз).

Механизмі:қақпа венасында қысымының жоғарлауы талақта қанның іркілуінен талақта дәнекер тің дамиды және мононуклеарлы фагоциттер көбейеді, қанның формалық элементтері бұзылады.Гепатиттерде және цирроздарда иммунды бұзылыстардың болуына байланысты иммунды цитопения даму жиілігі жоғарлайды.

_Лейкопения(қанның 1мл де-2000 төмен) нейтропениямен,лимфоцитопениямен;

_тромбоцитопения;

_Анемия регенераторлық типті,эротроциттердің анизоцитозымен (церрозда және гепатитте макроцитер басым болады);

Перифериялық қанда қан жасушаларының азаюы сүйек кемігінде жасушаларға сәйкес болады;

_ миелокариоциттер қалыпты немесе сәл төмен;

_эритробласты элементтердің,плазмалық және ретикулярлық жасушаларжың көбеюі;

_миелоидты элементтердің азаюы;

Гепатоспленомегалия фонында цитопения тұрақты болады,бірақ қабыну асқынулары қосылса лейкоцит саны сәл жоғарлайды.

Диагностикасы:клиникалық қан анализі,сүйек кемігін зерттеу,бауырдың пункционды биопсия,радиозопты және иммунологиялық зерттеулер.

Қан түзетін мүшелерге қан түйіршіктердің түзңлетін және ыдырайтын процесс өтетін мүшелер жатады. Оған қоса қан,плазма,қан түйіршіктері және оның ішіндегі биохимиялық белсенді заттар жатады.

Қан аурулары бөлінеді:

1.Қызыл қанның зақымдануымен (анемиялар);

2.Ақ қан зақымдануымен аурулар (лейкоздар,геморрагиялық диатездер);