ЭПИЛЕПСИЯ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ
G40 Эпилепсия
G40
1
0 Доброкачественная детская эпилепсия с пиками
на Э Э Г в центральновисочной области (роландическая,
«сильвиева», «языковый синдромр)
Распространенность.
Роландическая эпилепсия (РЭ) относится к
одной из наиболее часто встречающихся форм и составляет пример
но 15—30 % всех случаев эпилепсии детского возраста; среди паци
ентов преобладают мальчики (в соотношении 3:2).
Этиология.
К настоящему времени локализованы гены, в значи
тельной мере определяющие развитие роландической эпилепсии
(15ql4). Предполагается и аутосомно-доминантное
наследование с
низкой пенетрантностью и возрастной зависимостью (особенно у
лиц мужского пола — 60 %), и полигенное наследование.
Наследственная отягощенность весьма вариабельна (9—59 %).
У родственников наблюдаются как аналогичные приступы, так и
генерализованные.
Клиническая картина.
Заболевание начинается в возрасте 3—
12 лет, пик — в 9—10 лет.
Приступы редкие и в 70—80 % случаев носят характер простых
парциальных (при сохраненном сознании):
• фаринго-оральные и односторонние лицевые миоклонии и
клонии,
вызывающие перекос лица, соматосенсорные ощущения
(покалывания, онемение в языке, деснах, щеке с одной стороны),
вокализация и остановка речи,
гиперсаливация;
• при вторичной генерализации — гемисудороги или генерали
зованный припадок.
Почти 75 % приступов возникает во сне, из них 80 % — в пер
вую половину ночи. У детей до 5 лет наблюдаются преимуществен
но ночные, более тяжелые приступы с нарушением сознания (голо
вокружение, боль в животе, зрительные феномены). У детей старше
5
лет приступы более частые, но и более легкие, нередко сочетаются
с приступообразной головной болью или мигренью (62 %). Ролан
дическая эпилепсия изредка проявляет атипичность:
• более ранний возраст дебюта;
• миоклонические абсансы;
• миоклонически-астатические абсансы;
• атонические,
атипичные абсансы;
• наличие заикания, дислексии, энуреза, нарушения внимания
с гиперактивностью.
Достарыңызбен бөлісу: