А. М. Бачериков заведующий отделом неотложной терапии


G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия



Pdf көрінісі
бет218/241
Дата14.06.2022
өлшемі13,11 Mb.
#146523
түріУчебник
1   ...   214   215   216   217   218   219   220   221   ...   241
Байланысты:
Психиатрия Г.М. Кожина, В.Д. Мишиев

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия
и эпилептические синдромы
Генерализованные идиопатические и/или симптоматические эпи­
лепсии включают формы как идиопатических, так и симптоматичес­
ких вариантов (Уэста и Леннокса—Гасто, хотя в МКБ-10 они и вы­
несены в отдельную рубрику — G40.4). Генерализованные идиопати­
ческие эпилепсии (связанные с возрастом) характеризуются генера- 
лизоваными припадками; их проявлением на ЭЭГ служит нормальная 
активность фона, и только в период медленного сна увеличивается 
количество пароксизмальных генерализованных двусторонних сим­
метричных разрядов. Приступы обычно появляются на фоне совер­
шенно нормального состояния. Локальные изменения во время про­
ведения ЭЭГ и других нейрорадиологических методов отсутствуют.
Генерализованные симптоматические эпилепсии встречаются в 
основном в грудном и раннем детском возрасте.
Некоторые признаки свидетельствуют об идиопатическом проис­
хождении (выраженная генетическая предрасположенность, отсутствие 
известной этиологии), некоторые — о симптоматическом происхожде­
нии (неврологические изменения, задержка умственного развития).
Главная особенность ЭЭГ при всех этих формах — наличие па­
тологических изменений и в межприступный период: супрессивные 
вспышки, медленные пик-волны, генерализованные быстрые рит­
мы или даже гипсаритмия. Часто регистрируются очаговые непа­
роксизмальные изменения, нейропсихологические признаки энце­
фалопатии.
G40.3 Другие виды генерализованной эпилепсии
и эпилептических синдромов
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ:
МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ РАННЕГО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
(ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ МЛАДЕНЧЕСКОГО ВОЗРАСТА)
Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста относит­
ся к идиопатическим формам.
Распространенность. Встречается очень редко.
Этиология неизвестна.
Клиническая картина. Заболевание чаще дебютирует в возрасте 
1—2 лет.
Припадки в виде генерализованных миоклоний носят кратков­
ременный характер. Психический статус: чаще может наблюдаться 
запаздывание интеллектуального развития. Неврологический статус — 
без особенностей.
393


Ч А С Т Ь 11. ЧАСТНАЯ ДЕТСКАЯ И ПОДРОСТКОВАЯ ПСИХИАТРИЯ
Диагностика. Основанием для диагностики являются характер 
приступов, этиологические факторы и данные ЭЭГ, которые, как 
правило, в пределах нормы или имеют умеренные изменения (ост­
рые волны, пики, комплексы пик-волн, острая-медленная волна), 
преобладающие в ранних стадиях сна. ЭЭГ во время припадка: кар­
тина генерализованной эпилептической активности с нерегулярны­
ми пиками, пик-волнами, острыми волнами, обычно асимметрич­
ными, иногда — билатерально-синхронными.
Дифференциальная диагностика. Миоклонии детского возраста 
всегда представляют значительные сложности в дифференциально­
диагностическом плане, так как нередко встречаются даже в норме. 
Физиологические миоклонии наблюдаются во сне практически у 
всех здоровых людей.
Патологические миоклонии делятся на эпилептические и неэпи­
лептические; последние возникают при разнообразных заболеваниях и 
связаны с поражением серотонинергических нейронов ядра шва или 
нисходящих путей, которые берут начало в этой части головного мозга, 
а также при поражении зубчатого ядра мозжечка и передних его но­
жек. Миоклонии могут иметь наследственное происхождение (фенил- 
кетонурия, мозжечковая диссинергия), быть результатом энцефалопа­
тий (постаноксической, интоксикационной, дисметаболической), воз­
никать при тяжелых энцефалопатиях типа парамиоклонуса Фридрейха, 
миоклонической церебральной диссинергии Ханта. Миоклонические 
судороги типичны при ревматическом энцефалите, болезни Крейц- 
фельда—Якоба, склерозирующем подостром лейкоэнцефалите.
Миоклонии детского возраста следует дифференцировать от:
• синдрома Леннокса—Гасто;
• эпилепсии Янца;
• миоклонической эпилепсии Унферрихта—Лундборга;
• синдрома Уэста.
Прогноз благоприятный.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   214   215   216   217   218   219   220   221   ...   241




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет