ИММУНОЛОГИЯ НЕДОСПАСОВ СЕРГЕЙ АРТУРОВИЧ
КУПРАШ ДМИТРИЙ ВЛАДИМИРОВИЧ
КОНСПЕКТ ПОДГОТОВЛЕН СТУДЕНТАМИ, НЕ ПРОХОДИЛ
ПРОФ РЕДАКТУРУ И
МОЖЕТ СОДЕРЖАТЬ ОШИБКИ
СЛЕДИТЕ ЗА ОБНОВЛЕНИЯМИ НА
VK.COM/TEACHINMSU
83
Первичные иммунодефициты -
это нарушения, при которых часть иммунной
системы организма отсутствует или не функционирует нормально. Чтобы считаться
первичным, иммунодефицит не должен быть вторичным по своей природе:
-
не вызванные другими заболеваниями (ВИЧ / СПИД)
-
не вызванные медикаментозной терапией (нейтропения, вызванная химиотерапией)
-
не является результатом воздействия на окружающую среду токсинов (холерный
токсин)
Частые случаи иммунодефицитов связаны с дефектом продукции антител. Неправильно
образующиеся антитела
-
легко диагностируемые и часто встречающиеся первичные
иммунодефициты.
Первичные и вторичные иммунодефициты Критерий Первичный иммунодеф. Вторичный иммунодеф. Наличие генетического дефекта с известным типом наследования +
-
Роль индуцирующего фактора -
+
Срок проявление недостаточности иммунитета Сразу после рождения
Определяется
действием
индуцирующего
фактора
Оппортунистические реакции Развиваются первично
Развиваются
после
действия индуцирующего
Лечение Генотерапия.
Пересадка
костного
мозга.
Противоинфекционная
терапия.
Заместительная,
противоинфекционная
терапия.
Устранение
индуцирующего фактора.
Примеры первичных иммунодефицитов • Генетические дефекты в системе комплемента
• Дефекты в сигнальных каскадах рецепторов врожденного иммунитета (IRAK).
• Дефекты в сигналлинге или костимуляции В клеток (CD40, CD40L).
• Дефекты в системе регуляции апопотоза лимфоцитов (Fas, FasL).
• Дефекты в дифференцировке регуляторных Т клеток (FoxP3).
•
Дефекты
в
γс
или
Jak3 (combined severe immunodeficiency, SCID
или
ТКИД
).
При системных нарушениях развития лимфоцитов.
• Дефекты в гене аденозиндезаминазы (SCID).
