Гемофилия – наследственное х-сцепленное заболевание, обусловленное дефицитом факторов свертывания viii/ix и характеризующееся тяжелыми кровотечениями различной локализации
жүктеу/скачать 284,22 Kb. Pdf көрінісі
|
Док (7)
- Бұл бет үшін навигация:
- Диспансеризация
- Иммунная тромбоцитопения (ИТП)
| Профилактика
Первичная – начало сразу после постановки диагноза Вторичная – начало после 2-х гемартрозов Введение факторов свертывания с заместительной целью 3 раза (гемофилия А) или 2 раза (гемофилия В) в неделю. Терапия пожизненная. Предпочтительнее проведение профилактичекой терапии в домашних условиях Диспансеризация Без заместительной терапии - обеспечение максимально ограничительного режима, исключить подвижные игры, возможность травматизма. Не посещать детский сад, обучение на дому. При проведении заместительной терапии ограничений по режиму и физической нагрузке нет, противопоказаны контактные виды спорта. Посещение стоматолога 1 раз в месяц, при необходимости санации зубов - госпитализация в профильный стационар. Исключить все в/м инъекции. Проведение вакцинации разрешается подкожно в объеме не более 1 мл. Введение концентрата фактора свертывания сразу после травмы (при гемофилии кровотечения возникают через 6-12 часов после травмы) Оперативные вмешательства по жизненным показаниям под «прикрытием» концентратов факторов свертывания Профориентация на профессии умственного труда, не связанные с опасностью травматизма (библиотекарь, бухгалтер, педагог, работа с компьютером) Иммунная тромбоцитопения (ИТП) – снижение числа тромбоцитов ниже 100 х 109 /л, обусловленное их разрушением в результате выработки антитромбоцитарных антител - - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников - мегакариоцитов (МКЦ), что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 × 109/л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности Этиопатогенетические факторы Вирусные и бактериальные инфекции Вакцинация Прием медикаментов Воздействие аллергенов В основе патогенеза ИТП лежит повышенное разрушение нагруженных аутоантителами тромбоцитов макрофагами. Фрагменты разрушенных тромбоцитов образуют ЦИК, взаимодействуя со свободными аутоантителами, которые затем также фагоцитируются в селезенке, печени и костном мозге. При дефиците тромбоцитов повышается сосудистая проницаемость, что приводит к развитию петехиально-пятнистых кровоизлияний. жүктеу/скачать 284,22 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|