Гемофилия – наследственное х-сцепленное заболевание, обусловленное дефицитом факторов свертывания viii/ix и характеризующееся тяжелыми кровотечениями различной локализации

жүктеу/скачать 284,22 Kb.

Pdf көрінісі

бет	7/10
Дата	16.09.2023
өлшемі	284,22 Kb.
	#181226

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Байланысты:
Док (7)

Прямая проба Кумбса
у больных с анемией и ретикулоцитозом (исключение аутоиммунной гемолитической анемии
(АИГА) и синдрома Фишера--Эванса) [17].
12.
Маркеры тромбофилии
(при отягощенном тромботическом анамнезе, наличии агрегатов тромбоцитов в мазке
крови, нормальной агрегации тромбоцитов при глубокой тромбоцитопении) [7, 15, 17].
13.
УЗИ или КТ органов брюшной полости
и забрюшинного пространства
позволяют исключить наличие
лимфоидной гиперплазии и других объемных образований, исключающих диагноз ИТП [7, 15, 17].
14.
Ретгенография или КТ органов грудной клетки
для исключения других заболеваний (ЛПЗ, опухоли и др.)
протекающих с тромбоцитопенией [7, 15, 17].
Лечение
Основная цель терапии ИТП - купирование геморрагического синдрома и повышение количества тромбоцитов до
безопасного уровня
Острая ИТП
1. Сухая пурпура (только кожный геморрагический синдром):

Наблюдение

Симптоматическая терапия (Е-аминокапроновая кислота, транексамовая кислота, дицинон, мембраностабилизаторы)
2. Влажная пурпура (кровотечение любой локализации):

Кортикостероиды в режиме пульс-терапии – 15-30 мг/кг массы в течение 3 дней

Внутривенный высокодозный иммуноглобулин (ВВИГ) – 0,8-1,0 г/кг массы – 1-2 дня
Хроническая ИТП

Кортикостероиды

Внутривенный высокодозный иммуноглобулин (ВВИГ)

Анти-Д-резусный иммуноглобулин

Мабтера (ритуксимаб – антитела против СD20)

Тромбопоэтин

Спленэктомия при неэффективности консервативных методов лечения
Цель терапии – не конкретное число тромбоцитов, а предотвращение и лечение опасных кровотечений!
Диспансеризация

Диспансерное наблюдение при острой ИТП - в течение 5 лет, при хронической – до 18 лет

Полноценная диета

Санация хронических очагов инфекции, антихеликобатерная терапия, дегельминтизация

Исключить занятия физкультурой и спортом, ограничить физические нагрузки, исключить пребывание на солнце

Профилактика переохлаждений и интеркурентных заболеваний


Медотвод от вакцинации

Контроль тромбоцитов крови 1 раз в 3 месяца

жүктеу/скачать 284,22 Kb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10