С. В. Кожанова Жалпы иммунология
БАЛАЛАРДА КЕЗДЕСЕТІН ТРАНЗИТОРЛЫҚ
жүктеу/скачать 19,87 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы иммунология оқулық
- Бұл бет үшін навигация:
- Емі: симптоматикалык; ауыр жағдайларда арнайы иммуноглобулин- дермен орынбасушы терапиясын колдану мүмкін. СЕЛЕКТИВТІК ІСА ТАПШЫЛЫҒЫ
| БАЛАЛАРДА КЕЗДЕСЕТІН ТРАНЗИТОРЛЫҚ
ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (БАЯУ ИММУНДЫҚ СТАРТ) Иммундык тапшылыктың бұл түрі нәрестелердін 5-8%-ында аныкталады, нәрестелерде адаптивті иммундык жүйенің баяу пісіп- жетілуімен негізделген. 2—5 айлык жиі сырқаттанатын нәрестелерде анықталады. Жиі өршімелі іріңді аурулар, оның ішінде бүйректін және жоғары тыныс жолдарынын пиогендік жұкпалары басым кездеседі. Өмірдің алғашқы айларында анасынан трансплацентарлық жолмен берілген антиденелер элиминацияланады, ал өзінін антиденелер түзілісі әлі калыптаспаған. Антиденелердің тапшылығы нәтижесінде нәресте жұкпалы ауруларға жиі шалдығады. Бұл физиологиялык кұбылыс, арнайы иммунтерапиясыз нәрестенің өмірінін екінші жылының сонына карай жойылады. Бұл балаларда пальпация кезінде лимфа түйіндердін өзгермегені, бадамша бездердін калыпты жағдайы гипогаммаглобули- немия диагнозына карсы белгілер болып келеді. Зертханалык тексеруде: В-лимфоциттердін мөлшері калыпты; Т-лим- фоциттердің мөлшері калыпты, бірак Т-хелперлердін саны әдетте азайған. Иммуноглобулиндердің мөлшері, әсіресе І§С және І§А азай- ған, бірак 4-айлыкқа дейін өзінің І§С түзілісінің жетіспеушілігі ана- сының транспланцетарлы І§С жоғары деңгейімен толтырылуы мүмкін. Емі: симптоматикалык; ауыр жағдайларда арнайы иммуноглобулин- дермен орынбасушы терапиясын колдану мүмкін. СЕЛЕКТИВТІК ІСА ТАПШЫЛЫҒЫ Бул ең көп тараған иммундық тапиіылық, 1/300—1/700 жиілікпен кездеседі. Алғаш рет 1960 ж. 1. Негешапн сипаттаған. Көп жағдайларда аурудың тұкымкуалау жолы айкын болмайды. І§А отбасылық жеткіліксіздігінін сирек мысалдарында доминанттыға 21-Тарау, Иммундық тапшылық жағдайлары 441 карағанда аутосомды-рецессивтік жолмен тұкымкуалауы жиірек кездеседі. І§А тапшылығы кейбір кезде 18 хромосоманын акауларымен байланысты болады. І&А баска иммуноглобулиндерден айырмашылығы — кұрамында көміртек және сиал кышкылы кіреді, сонымен катар димерлерге, тримерлергежәнететрамерлергеайналукабілетібар. І§Амолекуласынын 2 түрін ажыратады: • сарысулық І&А — әрдайым мономер; • секреторлык іе А — шырыштардын (сілекей, көз жасы, сүт, асказан-ішек, тыныс және зәр-шығару жолдарының шырыштары) кұрама бөлігі болар алдында, ди-, три- и тетрамерлерді түзеді. Секреторлык І§А түзілуіне арнайы нәруыз тізбегі — Д-тізбегі катысады. Демек, бұл біртұтас нәруыз жүйесі болып табылғандыктан келесі І&А патологиясының түрлері дамиды: • І§А мономері түзілісінің ақауынан болатын жалпы І§А жетіспеушілігі. Нәтижесінде І§А сарысулық та секреторлык та түрлерінің мөлшері төмендеген. Жергілікті және жалпы ағзалык корғаныс кабілеті бұзылады; • І-тізбегінің болмауынан туындайтын секреторлык 5і§А молекула- сы түзілуінін ақаулығы. Бұл жағдайда жергілікті иммунитет зардап шегеді; • сарысулык І&А түзілісінін бұзылуының басым болуы. Бұл жағдайда тек І§А секреторлық түрлері түзіледі, ал сарысулык І§А мономері толығымен өндірілмейді. Клиникалык симптомдары І§А тапшылығының дәрежесіне бай- ланысты және жеке органдар мен жүйелердің патологиясы түрінде көрінуі мүмкін. Шырышты қабаттың жуқпалы зақымданулары ретінде жузеге асады. АІЖ жағынан созылмалы гастрит, ойык жаралы және геморрагия- лық колиттер, илеит, стоматиттер дамиды. Меитопіа мүшелерінде со- зылмалы түрге тез көшетін риниттер, синуситтер, бронхиттер. Өкпе бронхоэктаздарына және абсцесстеріне айналатын созылмалы брон- хопневмониялар жиі кездеседі. Секреторлык І&А мөлшерінің аз болуы атопиялык аллергияның және аутоиммунды аурулардың (жүйелі қызыл жегі, ревматоидтық артрит, аутоиммунды тиреоидит) дамуының күрт жоғарылауымен байланысы бары аныкталды. Сарысулык мономерлі І§А тапшылығымен тандаулы түрде наукас- танғандарда көбінесе клиникалык көріністер байқалмайды. 442 IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика Зертханалык тексеруде: осындай наукастардын шеткі канында Т- және В-лимфоциттердін жалпы саны калыпты екені көрсетіледі, Сарысулык және/немесе секреторлык І§А денгейі күрт төмендеген, ал І§М мен 1^0 мөлшері калыпты. Кейбір атопиялык аллергиянын көріністері бар наукастарда І§Е деңгейі жоғары болуы мүмкін. Емі: симптоматикалык. Иммуноглобулиндермен орынбасушы те- рапиясын колдану кезінде абай болу кажет, себебі кайта енгізген кезде, І§С және І§М кластарына жататын анти-иммуноглобулиндер өнімдерінің көп болуына байланысты, анафилаксиялык шоктын пайда болу кауіпі туады. Болжамы: аурудың ағымы көбінесе катерсіз. жүктеу/скачать 19,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|