Т-ЖАСУШАЛЫҚ АДАПТИВТІ ИММУНИТЕТІҢ

21-Тарау. Иммундық тапшылықжағдайлары
443
21.2-сурет. 
Д и Д ж о р д ж и с и н д р о м ы б а р н а у к а с б а л а
(1. 
К иЬу. І т ш и п о 1 о § у , 
Иегу- 
Үогк, 1 9 9 4 , б о й ы н ш а )
•туа біткен тетания, калканша маңы бездерінің жетіспеушілігі 
кезіндегі гипокальциемия нәтижесінде пайда болады;
• сырткы көрінісінің ақаулығы — «балык тәрізді» ауыз, крағы ны н 
төмен орналасуы, монголоидты тілімге карама-карсы көз;
• жүрек-қантамырлар жүйесінің туа біткен акаулары; Фалло 
тетрадасында сиякты колка доғасынын оң жакка карай бүрылысы 
жиі аныкталады;
• адаптивті иммунитеттің Т-жасушалык бөлігінін тапшылығы.
Бұл синдром 
екі жыныстың да нэрестелерінде
кездеседі, тұкым- 
куалаушылык 
жолдары 
аныкталмаған. 
Тимусы 
жок 
немесе 
дамымаған. Жұткыншак калтасының ортак бөліктерінен дамитын 
болғандыктан калканша маңы бездері де закымдалады. Нәтижесінде 
мұндай нәрестелерде тырысу симптомына әкелетін гипокальциемия, 
жүрек-кантамырлар жетіспеушілігі және Т-жасушалык иммундык 
тапшылығынын клиникалык көріністері дамиды. Нәресте өліміне 
әкелетін негізгі себептер ауыр ағымда өтетін, біріншіден вирустык,

444
IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика
сонымен катар, бактериялы жұкпалар: некроздык пневмония, колит, 
пиодермия, пиелонефрит, сепсис болып табылады.
Зертханаяық тексеруде:
жиі Т-лимфопиттердін санынын күрт 
төмендеуі немесе мүлдем болмауы айкын лимфопенияға әкеледі. 
В-лимфоциттердін мөлшері калыпты деңгейде. Лимфоциттердін ФГА 
белсендірілуі және Т-лимфоциттермен өндірілетін цитокиндердін 
мөлшері күрт төмендеген. Сарысулык иммуноглобулиндердің денгейі 
салыстырмалы түрде азайған.
Рентгенологиялык зерттеулерде тимустың болмауы аныкталады. 
Лимфоидтык 
мүшелердін 
гистологиялык зерттеулерінде 
лимфа 
түйіндердің және көкбауырдын Т-тәуелді аймағының бос болуы, 
тимустын гипо- немесе аплазиясы аныкталады.
Емі:
тимус трансплантациясының әр түрлі әдістері, тимус гор- 
мондарымен 
орынбасушы 
терапия, 
симптоматикалык 
терапия 
колданылады.
Болжамы:
көбіне қолайсыз. Бірак белгісіз себептен Т-жасушалык 
тапшылығының жойылуына байланысты, Ди Джорджи синдромы бар 
нәрестелердің тірі калу жағдайлары да кездеседі.
Созылмалы шырышты-терілік кандидоз
Созылмалы шырышты-терілік кандидоз екі жыныстың да адам- 
дарын закымдайды, оган 
аутосомды-рецессивтік
тұкымкуалаушылык 
түрлері тән. Патогенезінің негізінде Т-лимфоциттердің 
СатМа
антигендеріне селективтік жауабының тапшылығы жатыр. Бұл кез- 
де гуморалдык жауап бұзылмаған. Аурудын негізінде жаткан, тектік 
акаудың орналасуы белгісіз. Науқастар 20-30 жастарына дейін 
өмір сүруі мүмкін, бірак саңыраукұлак ауруларына жиі шалдығады 
(21.3-сурет).
Зертханалық тексеруде:
ауыр кандидоз фонында Т-лимфоциттердін 
толык анергиясы (терілік сынамалар нәтижелері бойынша), бірак 
шеткі канда олардын мөлшері төмендемеген. 
Сатіійа
антигендеріне 
лимфоциттердің бласттык трансформация серпілісі күрт төмендеген, 
бірак ФГА-га және аллогенді жасушаларга жауап қалыпты. Со- 
нымен катар, бұл жұкпанын коздырғышында жок антигендерге 
лимфоциттердің белсенуі мен лейкоциттердің миграциясын тежеуші 
фактордың өндірілуі калыпты.
В-лимфоциттердің 
және 
сарысулык 
иммуноглобулиндердін 
деңгейлері калыпты немесе аздап жоғарылаган.

21 -Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары
445
21.3-сурет. 
Созылмалы шырышты-терілік кандидозбен наукастанған бала 
(I. КиЬу. Іттипоіоёу, Ыеда-Үогк, 1994бойынша)
Сөйтіп, созылмалы шырышты-терілік кандвдоз Т-жүйесінің жау- 
ап қайтаруының бірегей акауы болап табылады: Т-лимфоциттердің 
белсенуі 
және 
Т-митогевдерге 
және 
басқа 
да 
антигендерге 
лимфоциттердің бласттық трансформациялаушы серпілісінің калыпты 
жағдайында 
Сап/Ыа аіһісат
антигендеріне карсы Т-лимфоциттер 
белсеніп цитокивдерді өндіру кабілетінің күрт төмендеуі.
Емі: әр түрлі саңыраукұлактарға карсы препараттарды, тасымал- 
дау факторын (трансфер-фактор), аутологиялык лимфоциттерді 
кұю және ұрыктың тимусын көшіріп отырғызу әр түрлі тиімділікпен 
колданылады.
Аралас Т- және В- иммундық тапшылықтар
Аралас Т- және В- иммувдык тапшылыктары біріншілік ИТЖ-дың 
жалпы санының 10-25% құрайды. Бұл ауру тобы клиникалык және 
иммунологиялык тұрғыда 
адаптивті иммунитеттің жасушалық та,

446
IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика
гуморалдық та ақауларымен сипатталады.
Бул топқа жататын аурулар 
әдетте ерте жасында (1 жасқа дейін) ауыр және дертті жұқпалар түрінде 
басталады.
Иммунограммада Т-жасушалык адаптивті иммунитеттін терең 
бұзылыстары, антидене жетіспеушілігі, көбінесе Т-лимфоииттердін 
мөлшеріне байланысты лимфопения аныкталады. Функционалды сы- 
намалар — лимфоциттердін бласттык трансформациялаушы серпілісі, 
лейкоциттердіц миграциясын тежеуші серпілісі, Т-жасушалык цито- 
киндер өнімдері, жоғары сезімталдыктын баяу түрінің терілік сына- 
малары күрт төмендеген. Осындай иммундык тапшылығы бар бала- 
ларда дамудың токталуы және/немесе туа біткен ақаулары, төменгі 
вирулентті оппортунистік микроағзалар болдырған, персистенциялана- 
тын, ағымы солғын, кажырлы жұкпалар байкалады. Қатерлі ісіктердін 
даму қауіпі өте жоғары.
Ауыр аралас иммундық жетіспеушілік (ААИЖ)
Біріншілік иммундык тапшылыктың ең ауыр түрі ААИЖ — ауыр 
аралас иммуңдық жеткіліксіздік 
(Зеуеге СотЬіпесІ Іттипосіе/ісіепсу
Әізеазе)
болып табылады. ААИЖ бар нәрестелер өмірдің алғашкы 
бірінші немесе екінші жылдарында қайтыс болады. Қазіргі кезде 
адаптивті иммундык жүйенің Т-жасушалык звеносынын закымдануы 
басым болатын негізігі екі түрі белгілі.
Бірінші турі ИЛ-2-ге арналған рецептордың у-тізбегінің тузілуін
қадағалаитын геннің мутаңиясымен шартталады.
Бүл ген рецессивті болып табылады, 

жүктеу/скачать 19,87 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: