Оливопонтоцеребеллярные дегенерацщ. Группа спорадических наследственных
заболеваний нервной системы, характера,
зующаяся дегенеративными изменениями
нейронов мозжечка, ядер нижних олив
и моста мозга (рис. 24.2), в ряде случаев -
ядер черепных нервов каудальной группы
в меньшей степени — поражением проводя
щих путей и клеток передних рогов спинно
го мозга, базальных ганглиев. Заболевания
отличаются типом наследования и различ
ным сочетанием клинических симптомов.
По классификации Кенигсмарка и Вайнера
различают пять типов оливопонтоцеребел-
лярных дегенераций.
Тип I — оливопонтоцеребеллярная дегене рация Менделя. Наследуется по аутосомно-
доминантному типу. Течение медленно про
грессирующее. Начало клинических прояв
лений с возраста от 11 до 60 лет. Развивается
атаксия, мышечная гипотония, скандиро
ванная речь с элементами дизартрии, ин
тенционное дрожание, дисфагия, подкор
ковые гиперкинезы; реже выявляются гла
зодвигательные и пирамидные симптомы, *
Тип I I — оливопонтоцеребеллярная деге нерация Фиклера—Винклера. Наследуется по
Рис.
24.2. МРТ г о л о в н о г о м о з г а в р е ж и м е
TI (са г и т т а л ь н ы й с р е з ) : в ы р а ж е н н а я а т р о ф и я м о з ж е ч к а
и с т в о л а м о з г а у б о л ь н о г о с о л и в о п о н т о ц е р е б е Л -
л я р н о й д е г е н е р а ц и е й .
.,утосомно-рецессивному типу. Проявляет
ся в возрасте от 20 до 80 лет симптомами
поражения м озж ечка, преимущ ественно
чТаксией в конечностях. Чувствительность
и глубокие рефлексы не изменены. П аре
зов нет.
Тип I I I — оливопонтоцеребеллярная с ре тинальной дегенерацией. Наследуется по
аутосомно-доминантному типу. Возникает
в молодом возрасте.
