Иммуноглобулин человеческий нормальный
в
дозе 0,2 г/кг массы тела на курс включают в схему
терапии при тяжелом обострении, внепочечной
патологии (тромбоцитопения, поражение ЦНС,
распространенное поражение кожи и слизистых
оболочек, АФС, пневмонит), а также при инфекционных
осложнениях – в дозе 0,4–2,0 г/кг
•
Биологические агенты
При СКВ высокой активности с
поражением почек, ЦНС, легочным васкулитом,
тромбоцитопенией, резистентной к стандартной
комбинированной терапии, применяются генно-
инженерные биологические препараты: химерные
моноклональные антитела к CD20+ В-лимфоцитам –
ритуксимаб в дозе 375 мг/м2 поверхности тела
внутривенно 1 раз в неделю в течение 4 последовательных
недель или 750 мг/м2 поверхности тела дважды с
интервалом 14 дней.
Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
• тяжелое прогрессирующее системное заболевание с
преимущественным поражением поперечно-полосатой
мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла,
нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.
• Отличиями ЮДМ от дерматомиозита взрослых являются
распространенный васкулит, выраженные миалгии, более
частое поражение внутренних органов и высокая частота
развития кальциноза, а так же крайне редкая ассоциация с
неопластическим процессом.
• В отечественной литературе отсутствуют достоверные
сведения о распространенности ЮДМ в детской популяции.
• Чаще всего ЮДМ дебютирует в возрасте от 4 до 10 лет (в
среднем – в 7 лет).
• Как и при дерматомиозите взрослых, чаще болеют девочки,
однако половые различия в заболеваемости у детей
выражены меньше, чем у взрослых – соответственно 1,4 –
2,7:1
и 2,0 – 6,2:1.
Критерии диагноза
(Tanimoto и соавт., 1995):
•
Кожные критерии:
•
-
гелиотропная сыпь (красно-
фиолетовая отечная эритема на
верхних веках);
•
- признак Готтрона (красно-
фиолетовая кератическая
атрофическая эритема над
разгибательными поверхностями
суставов пальцев);
•
- эритема разгибательной
поверхности суставов
(приподнятая красно-фиолетовая
эритема над локтями и
коленями).
|