Байланысты: buchkova tn immunitet i immunodefitsitnye sostoianiia u dete
ПРИОБРЕТЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК: 1. Вторичный дефицит количества С1-инг наблюдается при:
а) лимфосаркоме;
б) хронической лимфоцитарной лейкемии;
в) макроглобулинемии;
г) множественной миеломе;
д) некоторых опухолях; е) болезнях соединительной ткани (например,
системной красной волчанке); ж) криоглобулинемии.
Дефицит C1-инг обусловлен повышенным его потреблением. Этот
дефицит усиливается в условиях повышенного образования иммунных
комплексов и активации комплемента классическим путем.
2. Продукция аутоантител к C1-инг с последующим его разрушением и
нарушением в связи с этим функциональной активности. Количество C1-инг
в периферической крови снижено. У больных отсутствуюют опухоли или
заболевания соединительной ткани.
Для лабораторной диагностики ангионевротического отека и
дифференциальной диагностики разных его форм определяют количество
75
C1-инг, С4, С2, СЗ и С1. Чаще всего признаки отека появляются в возрасте 7-
13 лет, однако возможна его первая манифестация в более позднем возрасте.