«Патологическая физиология» 1 вопрос. Болезнь, определение, критерии болезни. Общие принципы классификации болезней
жүктеу/скачать 3,96 Mb.
|
pat fizooo
| 1. Дефициты системы фагоцитов в основном касаются нарушений фагоцитарной функции нейтрофильных гранулоцитов. Выделяют следующие механизмы их формирования:
• нейтропения в связи с дефицитом, нарушением пролиферации и созревания гранулоцитарных клеток-предшественниц в костном мозгу (циклическая нейтропения, болезнь Костманна (или инфантильный агранулоцитоз), семейная доброкачественная нейтропения, ретикулярный дисгенез, синдром Швахмана-Даймонда-Оски, врожденный дискератоз и др.), вследствие нарушения высвобождения нейтрофилов из костного мозга в кровь, укорочения срока жизни качественно неполноценных (с цитогенетическими аномалиями) нейтрофилов (миелокахексия); • нарушение хемотаксиса нейтрофильных гранулоцитов, обусловленное дисфункцией актина и неспособностью клеток образовывать псевдоподии (синдром «ленивых лейкоцитов»); • дефицит молекул адгезии (от лат. adhaesio - прилипание) нейтрофилов вследствие дефекта гена β2-цепи интегринов (CD18) или утраты клетками способности синтезировать молекулы селектинов, что приводит, в частности, к нарушению взаимодействий сиалогликопротеина Sgp50 с CD62L (лиганд для L-селектина лейкоцитов) и сиалил-Lewisх-олигосахарида с CD62E (лиганд для Е-селектина эндотелиальных клеток). В результате нейтрофилы утрачивают способность к адгезии и связанным с ней функциям - миграции и эндоцитозу; • утрата нейтрофилами способности к киллингу при включении в их цитоплазму аномальных гранул (синдром Чедиака-Хигаси, аномалия Альдера-Рейли), дефиците вторичных (специфических) цитоплазматических гранул или нарушениях продукции факторов респираторного взрыва - активных метаболитов кислорода (супероксидного анион-радикала, перекиси водорода и др.) вследствие недостаточности синтеза внутриклеточных ферментов (НАДФН-оксидазы, миелопероксидазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), обусловленной аномалиями генов в Х, 1-й, 7-й или 16-й хромосомах. Примером такого рода иммунодефицита является хроническая гранулематозная болезнь, при которой в результате дефекта киллинговой функции нейтрофилов микробы (Staphylococcus, Serratia, Kleb-
siella, грибы Nocarida, Aspergillus и др.) формируют хронические инфекционные гранулемы в лимфатических узлах, печени и легких. жүктеу/скачать 3,96 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|