Печеночные (паренхиматозные) желтухи неонатальные гепатиты Врожденный вирусный
жүктеу/скачать 26,11 Kb.
|
1 2
Байланысты:ПАРЕНХИМ ЖЕЛТ
- Бұл бет үшін навигация:
- Лабораторная диагностика ГА, ГВ, ГС, ГD
- Цитомегаловирус ДНК вирус из семейства герпес.
| Клинические признаки острого ГВ включают такие симптомы, как срыги-
вание, анорексию, рвоту, лихорадку, желтуху, темную мочу, ахоличный стул, гепатомегалию и/или спленомегалию. Лабораторная диагностика ГА, ГВ, ГС, ГD: 1 Биохимический анализ крови: характерно выявление всех основ- ных синдромов поражения печени (цитолиз, внутрипеченочный холестаз, поликлональная гаммапатия (мезенхимально-воспалительный синдром) и недостаточность белково-синтетической функции печени, которая от- мечается, как правило, при тяжелых формах заболевания). 2 При паренхиматозном поражении печени выявляется гипокоагуля- ция, ее выраженность коррелирует с тяжестью поражения печени, вслед- ствие чего контроль коагулограммы важен для мониторинга тяжести гепатита. 3 Определение уровня альфа-фетопротеина: его содержание повы- шается при врожденных гепатитах. 4 Обследование на маркеры вирусных инфекций методом ИФА, ПЦР, культуральным методом и их сочетаниями (табл. 3, 4, 5). 5 Исследование на внутриутробные инфекции: проводится методом ИФА с определением специфических иммуноглобулинов, определением нуклеиновых кислот молекулярно-биологическими методами и определе- нием вируса культуральным методом (табл. 3). 6 Биопсия печени: может определить активность и стадию гепатита, признаки холестаза, врожденные аномалии, метаболические нарушения. 19 Внутриутробные инфекции (цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис и др.) и сепсис, осложненный декомпенсированным ДВСсиндромом, которые также могут быть причиной повышенного гемолиза у новорожденных, диагностируют по характерным анамнестическим, клиническим и лабораторным данным. Цитомегаловирус ДНК вирус из семейства герпес. клиническая картина: низкая масса при рождении; гепатоспленомегалия последствия гепатита; геморрагии на коже, иногда напоминающие "пирог с черникой"; Милена и другие скобка вследствие тромбоцитопении с точкой запятой пневмония, менингоэнцефалит, анемия с нормобласты зам. Запятой тяжёлая лечение бактериальных инфекций. Поздние осложнения: нейросенсорная глухота, энцефалопатия, микроцефалия, детский церебральный паралич, задержка психомоторного развития и развития речи, хориоретинит, атрофия зрительного нерва, пневмосклероз, цирроз печени, поражение кишечника, почек нефротический синдром, железы внутренней секреции-сахарный диабет, болезни щитовидной железы. обсуждается связь с развитием бронхиальной астмы, атеросклероза, гипертонической болезни. Листериоз-это асептический гранулематоз точка может быть причиной не дано shivanya беременности, врождённого отёка. Раннее начало 1-4 дни жизни: 2/3 недоношенные, асфиксия, приступы апноэ, лихорадка, пневмония, нарушение кровообращения, менингоэнцефалит, анемия, анорексия, рвота, диарея, острый гепатит, эндокардит, клиника сепсиса. Характерный: папулезная сыпь на спине, животе, ногах. Запятой белого то-желтоватые узелки диаметром 1-3 мм на задней стенке глотки, миндалинах, конъюнктива. Нередко сочетание специальной сыпью. поздние начала 7-21 дни жизни: менингит, диарея, сепсис, увеличение шейных лимфатических узлов. Поздние осложнения: гидроцефалия, энцефалопатия. токсоплазмоз точка острый-доминирует общие симптомы: субфебрилитет, реже лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, экзантемы, отёки, анемия, желтуха, диарея, пневмония, миокардит, нефрит. К под острый-доминируют признаки активного энцефалита. Хронический: гидроцефалия или микроцефалия, кальцификаты в мозге, судороги, хориоретинит, атрофия зрительных нервов. Врождённые пороки: гидроцефалия, микроцефалия, микрофтальм, колобома. Хламидиоз. Риск передачи инфекции младенцу при рождении от инфицированной матери. Гнойный конъюнктивит блин арея с выраженным отеком век на 5-14 день жизни, ринит, фарингит, отит в периоде новорождённости или позднее развивается интерстициальная пневмония с постепенным началом, упорным приступообразные кашлем, обильными интерактивными изменениями и признаками гипер инфляция легких на рентгенограмме грудной клетки, но без лихорадки, интоксикации; эозинофилия; течение-длительное точка возможно антенатальная пневмония, приводящая к мёртвому рождению, ранней смерти. Врождённые пороки: не характерны. Поздние осложнения: частые и затяжные респираторные инфекции в первые месяцы жизни с упорным кашлем Герпес инфекция. везикулярное высыпания на коже слизистых оболочках, кератит бывает не всегда. При заражении до родов-недоношенность, пневмония, появление после "светлого промежутка" лихорадки или гипотермии, энцефалита с церебральными кальцификация mi.ua магического синдрома, желтухи, гепатоспленомегалия. при герпес-инфекции 1 типа характерны: нейро токсикозы. Запятой пневмония; тяжёлый геморрагический синдром; стоматит миокардит, тяжёлый гепатит. Часто наслаиваются бактериальные инфекции, сепсис. Желтухи вследствие нарушения функции гепатоцитов (печеночные) Наиболее типичным признаком этих желтух является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза, других признаков повышенного гемолиза. Синдром Жильбера (частота в популяции — 2—5%) — наиболее распространенная из наследственных конъюгационных желтух форма. Обычно диагноз устанавливают в школьном или даже в юношеском возрасте. Анализ анамнеза у больных показывает, что примерно половина из них имела выраженную желтуху в неонатальном периоде. Как видно из таблиц 17.4, 17.5, подъем НБ в сыворотке крови у таких больных небольшой; случаев ядерной желтухи не описано. Причиной гипербилирубинемии считают снижение проникновения НБ в гепатоцит (до 30% от нормального), хотя одновременно отмечают и некоторое снижение активности глюкуронилтрансферазы печени (рис. 17.1). Именно поэтому и отмечают при болезни Жильбера положительный эффект терапии фенобарбиталом — интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает. Ш.Шерлок и Дж.Дули (1999) указывают, что активность уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) контролирует ген, расположенный на 2-й паре хромосом и состоящий из 5 экзонов, в первом из которых при болезни Жильбера появляется дополнительный динуклеотид (ТА — тимидин, аденин Дефект наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и для развития заболевания больной должен быть гомозиготен по этому аллелю. Диагноз может быть заподозрен случайно при профилактическом осмотре — выявление умеренной желтухи с НБ и отсутствием увеличения печени, селезенки, признаков повышенного гемолиза. Прогноз благоприятный. Желтуха интермиттирует, усиливаясь при интеркуррентных заболеваниях или после голодания, назначения парацетамола. Диагноз ставят на основании длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализа родословных, исключения других причин гипербилирубинемии. Возможны провокационные пробы: • увеличение уровня НБ в сыворотке крови после назначения парацетамо-| ла, никотиновой кислоты; · • снижение уровня НБ в сыворотке крови после назначения фенобарбитала/ Синдром Криглера—Наджара. Характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип, активность около 4—5% нормы). При дефекте I типа, наследующемся по аутосомнорецессивному типу, желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно нарастает по интенсивности. Ген, определяющий активность уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы идентифицирован на 2-й хромосоме и состоит из 5 экзонов, мутация в каждом из которых может привести к синдрому Криглера—Наджара. НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более, в то время как в стуле уровень билирубина менее 10 мг% (при норме 50—100 мг%). При биопсии печени находят полное отсутствие глюкуронилтрансферазы. Типично развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от назначения фенобарбитала, но улучшение на фоне фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови. При синдроме Криглера—Наджара II типа неонатальная гипербилирубинемия не столь тяжелая, и НБ составляет около 257 мкмоль/л (обычно не превышает 376 мкмоль/л). Развитие ядерной желтухи возможно лишь в неонатальном периоде. Дефект конъюгации билирубина обнаруживается обычно у одного из родителей (уровень НБ - 34-68 мкмоль/л). В ответ на терапию фенобарбиталом гипербилирубинемия и желтуха уменьшаются (вплоть до исчезновения), но после отмены лечения могут рецидивировать. При обоих вариантах желтухи Криглера—Наджара показано и назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина (агар-агар, холестирамин, энтеросорбенты). В настоящее время разрабатываются новые подходы к лечению желтухи Криглера—Наджара I типа — пересадка печени, а в эксперименте — пересадка дефектного гена. Синдром Люцея—Дрискола — глубокий, но транзиторный, неонатальный дефект активности глюкуронилтрансферазы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Сыворотка крови матерей таких детей содержит ингибитор активности глюкуронилтрансферазы (в 4—10 раз более активный, чем в сыворотке крови беременных женщин). Гипербилирубинемия (доминирует НБ) развивается в первые дни жизни, может быть очень выраженной и привести к ядерной желтухе. Если заменное переливание крови, фототерапия проведены вовремя, то прогноз благоприятный, и желтуха исчезает бесследно приблизительно ко 2-й неделе жизни, т.е. ингибирующий конъюгацию билирубина фактор, вероятнее всего, один из гормонов беременности. Диагноз ставят на основании исключения других гипербилирубинемии, анализа семейного анамнеза жүктеу/скачать 26,11 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|
1 2