Врожденная лобарная эмфизема. При этом пороке имеется недоразви
тие или отсутствие хрящей бронха пораженной доли, что обусловливает задер
жку воздуха на выдохе с последующим повышением внутрилегочного давле
ния и перерастяжением паренхимы пораженной доли. Основное клиническое
проявление — дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от сте
пени вздутия (гиперинфляции) доли.
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна) представляет собой вы
раженное расширение трахеи и главных бронхов, приводящее к хронической
респираторной инфекции. Характерны громкий вибрирующий специфического
тембра кашель, напоминающий блеяние козы, охриплость голоса, обильная
гнойная мокрота, возможно кровохарканье. Имеются характерные бронхоско
пические признаки. При рентгенологическом исследовании детей с данным по
роком выявляют диаметр трахеи, равный поперечнику тел грудных позвонков
или превышающий его. Характерный признак — форма кривой форсированно
го выдоха при исследовании функции внешнего дыхания: кривая с изломом
или типичной зазубриной.
