Клиническая картина. Обострения по бронхитическому типу протекают
с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной темпера
турой.
Пневмонии при MB характеризуются затяжным течением, чаще локализу
ются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение,
имеется склонность к ателектазам и абсцедированию.
Характерной жалобой больных является почти постоянный мучительный
приступообразный продуктивный
кашель с трудноотделяемой мокротой,
одышка смешанного характера.
Дети, как правило, отстают в физическом развитии, выявляются измене
ния ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в виде часовых сте
кол. Грудная клетка приобретает «бочкообразную» форму, что наряду с увели
чением живота придает больным муковисцидозом характерный внешний вид.
У больных MB часто возникают гаймориты с упорным течением; из-за на
рушения выделения секрета слюнными железами возможно возникновение не
специфических паротитов.
Хронический инфекционный процесс и нарушение переваривания и всасы
вания пищи приводят к утомляемости, снижению способности к обучению, ха
рактерны симптомы гиповитаминоза А и Е. Иногда физикальные данные мо
гут быть очень скудными, что создает контраст с выраженными изменениями
на рентгенограммах.
Рентгенологическая картина зависит от тяжести й фазы течения заболева
ния. Выявляются усиление, тяжистость, сетчатость, ячеистость легочного ри
сунка, признаки нарушения бронхиальной проходимости, синдром заполнения
альвеол (инфильтрация, альвеолярный отек), синдром «сотового легкого»
(крупноячеистая деформация легочного рисунка с образованием тонкостенных
полостей размером 0,3—1,0 см).
При исследовании ФВД выявляют обструктивные нарушения, а по мере
прогрессирования заболевания они становятся смешанными.