Клиническая картина. Болеют преимущественно мальчики. Начало в
большинстве случаев острое, в 80% со стойкой лихорадкой неправильного типа.
Для кожной формы типичным является поражение кожи в виде полиморф
ных высыпаний, чаще геморрагических, возможны рубцы, некрозы, атрофии.
При системной форме наряду с кожными высыпаниями наблюдаются боли
в суставах, животе, вскоре присоединяются поражения внутренних органов
(нефрит со стойкой гипертензией, миокардиты, ишемические поражения ЖКТ
и яичек), миалгии и неврит периферических нервов. Одним из ранних симпто
мов может быть поражение сосудов глаз (осмотр глазного дна обязателен!).
В меньшей степени затрагиваются сосуды легких и селезенки. Заболевание
всегда сопровождается высокой лабораторной активностью воспалительного
процесса, большинство показателей неспецифично.
Диагноз. К р и т е р и и д и а г н о з а УП [Lightfoot R. et al., 1990].
1) похудание;
2) сетчатое ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи);
3) болезненность в яичках (орхит, эпидидимит);
4) миалгии; слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей;
5) мононеврит или полинейропатия;
6) повышение артериального диастолического давления;
7) повышение уровня мочевины или креатинина в крови;
8) наличие поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к
нему в сыворотке крови;
9) артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцераль
ных артерий при ангиографии);
10) гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки
мелких и средних артерий при морфологическом исследовании.
Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП.
Важными клиническими признаками являются повреждения кожи (паль
пируемая пурпура, некротические изменения, инфаркты кончиков пальцев).
Лечение. Обычно начинают с назначения преднизолона (2 мг/кг), исполь
зуют пульс-терапию метилпреднизолоном. При системной форме на ранних
стадиях показано сочетанное применение преднизолона и циклофосфана. Об
щая длительность лечения не менее 12 месяцев.
3.8.6.