Педиатрия
Наследственные тромбоцитолитигеские пурпуры
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Наследственные тромбоцитолитигеские пурпуры
бывают микроци- тарные, макроцитарные и нормоцитарные. Из этой группы наиболее изучены синдром Вискотта—Олдрига, геморрагическая тромбоцитодисторофия (синд ром Бернара—Сулье) и аномалия Мея—Хегглина. Синдром Вискотта—Олдрига клинически характеризуется триадой призна ков: рецидивирующими инфекциями, экземой и геморрагическим синдромом вследствие тромбоцитопении. Дефектный ген локализован в коротком плече Х-хромосомы. Кровоточивость при синдроме Мея—Хегглина нетяжелая, возникает в до школьном и школьном возрасте. Наследование аномалии аутосомно-доми- нантное. Тромбоцитопения сочетается с большими размерами кровяных плас тинок и наличием телец Доле в нейтрофилах и моноцитах. Лечение зависит от генеза тромбоцитопении. Новорожденных с изоим- мунными и трансиммунными пурпурами в течение 2 недель кормят донорским грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери (с контролем числа тромбоцитов в периферической крови). При других тромбоцитопенических пурпурах детей кормят обычно, в соответствии с возрастом. Режимные огра ничения, как правило, необходимы лишь в период геморрагического криза. При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-синдром) показано назначение е-аминокапроновой кислоты (0,05—0,1 г/кг 4 раза в сут ки) и других препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (адроксон, этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, хлорофил- лин натрия, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами магния внутрь, фитотерапия). В период геморрагического криза е-аминокапроновую кислоту необходимо 1—2 раза в день вводить внутривенно капельно. Иммуноглобулин для внутривенного введения (только препарат, специально приготовленный) капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10 мл/кг 5% раствора), 1 раз в сутки в течение 4 дней, приводит к подъему количества тромбоцитов к концу курса лечения у 3/4 больных, хотя лишь у 25—30% больных достигает ся стойкая клинико-гематологическая ремиссия. Однако, это достаточно доро гой метод, и обычно все же у детей с ИТП лечение начинают с применения преднизолона. Показаниями к назнагению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, явля ются: генерализованный кожный геморрагический синдром при количестве тромбоцитов менее 20 х 10 9 /л, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза, «влажная» пурпура, осложнившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы. Преднизолон назначают на 2—3 недели в дозе 2 мг/кг в сутки с даль- |