Педиатрия

Дефицитные состояния — 
у детей раннего возраста 
355 
сердечно-сосудистой системы, синдром «короткой кишки» после обширных 
резекций кишечника; 
в) наследственные (первичные) иммунодефицитные состояния (преимуще­
ственно Т-системы) или вторичные иммунодефициты; 
г) первичные, а также вторичные мальабсорбции, наследственные анома­
лии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, лейциноз, ксантоматозы, бо­
лезни Ниманна-Пика и Тея-Сакса и др.); 
д) эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром, гипотиреоз, 
гипофизарный нанизм и др.), диатезы. 
Патогенез.
Пропорционально степени гипотрофии нарушена утилизация 
пищевых веществ (прежде всего белков) в кишечнике, нарушены все виды об­
мена веществ: 
— снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудоч­
ной железы — нарушено расщепление (вторичная мальдигестия) и всасывание 
субстратов (вторичная мальабсорбция), характерен дисбактериоз; 
— повышен эндогенный «расход» белков, снижен синтез ферментов - ги-
попротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия; 
— склонность к гипогликемии, повышен гликолиз — накопление молочной 
кислоты — ацидоз; 
— дисфункция надпочечников — гипокалиемия и гипокалийгистия, гипер-
натрийгистия; 
— нарушена фагоцитарная активность нейтрофилов и макрофагов, угнете­
на Т-лимфоидная система с лимфоцитопенией — предрасположенность к час­
тому наслоению и септическому течению инфекций; 
— снижена реактивность - инфекции протекают малосимптомно, латентно. 
Классификация гипотрофии представлена в таблице 3.23. 
Таблица 3.23 

жүктеу/скачать 13,66 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: