Характерные проявления отдельных иммунодефицитов
[Knutsen A., Fischer Т., 2000]
Поражение органов
Иммунодефициты
Сопутствующие симптомы
Кожа, ее придатки и слизистые
Везикулы, мокнутье, зуд
Недостаточность гуморального
или клеточного иммунитета
Синдром Вискотта—Олдрича
Тромбоцитопения
Иммунодефициты
465
Продолжение табл. 3.42
Поражение органов
Иммунодефициты
Сопутствующие симптомы
Редкие депигментирован-
ные волосы
Метафизарная хондроплазия
(тип Мак-Кьюсика)
Карликовость с преиму
щественным укорочением
конечностей, тяжелые ин
фекции, вызванные виру
сом varicella-zoster
Телеангиоэктазии
Атаксия-телеангиоэктазия
Атаксия, злокачественные
новообразования
Альбинизм
Синдром Чедиака—Хигаси
Себорейный дерматит
Десквамативная эритродермия
Лейнера
Острая реакция «трансплантат
против хозяина» ( Р Т П Х )
Профузный понос
Склеродермия
Хроническая Р Т П Х
Гепатоспленомегалия, по
нос, увеличение лимфоуз
лов, алопеция
Рецидивирующие
абсцессы
Синдром гиперпродукции IgE
Хроническая гранулематозная
болезнь
Недостаточность фагоцитов,
обусловленная нарушением
адгезии
Грубые черты лица, кан
дидоз слизистой рта, зу
дящие дерматиты
Гранулематозное пораже
ние Ж К Т
Позднее отпадение пупо
вины, пародонтит, стома
тит
Язвы слизистой рта
Тяжелая недостаточность кле
точного иммунитета
Синдром гиперпродукции I g M
Кандидоз рта, понос, за
держка развития
Нейтропения, спленомега
лия, аутоиммунная тром
боцитопения
Кандидоз
Недостаточность клеточного
иммунитета
Биотинзависимая недостаточ
ность карбоксилаз
Более тяжелое течение
кандидоза при употребле
нии в пищу сырых яиц
(источник авидина)
Эндокринная система
Гипопаратиреоз
Синдром Ди—Джорджи
Аномалии лицевого чере
па, врожденные пороки
сердца
Аутоиммунные эндок
ринные заболевания
Хронический кандидоз кожи
и слизистых
Кандидоз слизистой рта,
дистрофия ногтей, ауто
иммунный гастрит
Недостаточность сома
тотропного гормона
Х-сцепленная агаммаглобули-
немия
Нарушение развития по
ловых желез
Хронический кандидоз кожи
и слизистых
Атаксия-телеангиоэктазия
466
Достарыңызбен бөлісу: |