Заболевание органов
сердечно-сосудистой системы
589
Оконгание табл. 3.75
Синдром, болезнь
Основные сердечно-сосу
дистые проявлення
Основные внесердечные
проявления
Аномалад Пьера—Робена Дефект межжелудочко
вой и межпредсердной
перегородок, открытый
артериальный проток,
коарктация аорты, тетра
да Фалло
Микрогнатия, расщелины мяг
кого и твердого неба, глоссоп-
тоз, пороки развития ушных ра
ковин и глаз
Гликогеноз II типа
(болезнь Помпе)
Гипертрофическая кар
диомиопатия
Отложение гликогена во внут
ренних органах
3.7.7.
ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕУСТАНОВЛЕННОЙ ЭТИОЛОГИИ
Эндокардиальный фиброэластоз
Э н д о к а р д и а л ь н ы й ф и б р о э л а с т о з (субэндокардиальный фибро
эластоз, Э Ф Э ) — заболевание детей раннего возраста, этиология которого в
настоящее время не установлена.
Предполагают, что п е р в и ч н ы й Э Ф Э является следствием внутриутроб
но перенесенного кардита («ранняя фетопатия», ранний врожденный кардит)
на фоне генерализованной внутриутробной инфекции в 4—7-й месяцы бере
менности либо нарушения развития или недостаточности кровоснабжения эн
докарда. Изменения могут быть обусловлены поражением миокарда, при кото
ром (вследствие расширения сердца) происходит растяжение эндокарда и про
лиферация фиброэластических волокон. В т о р и ч н ы й Э Ф Э наблюдают при
тяжелых В П С (стеноз, атрезия, коарктация аорты; гипоплазия левых отделов
сердца и др.). Описаны генетические формы Э Ф Э .
Достарыңызбен бөлісу: |
