Клинические признаки Э Ф Э появляются в первые месяцы после рожде
ния и отличаются вариабельностью. Для заболевания характерно развитие у
ранее здорового ребенка признаков тяжелой застойной недостаточности серд
ца. У детей отмечают выраженную одышку, задержку физического развития,
ч а с т ы е р е с п и р а т о р н ы е з а б о л е в а н и я П р и с т у п ы с е р д е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и у ч а - щаются. Сердечные гликозиды и диуретики выраженного эффекта не оказыва
ют. В большинстве случаев заболевание заканчивается летальным исходом.
На
ЭКГ фиксируют частый ригидный ритм, высокую амплитуду комплек
сов
QRS, признаки гипертрофии левого желудочка; при
ЭхоКГ — снижение со
кратительной способности миокарда, увеличение размеров левого желудочка,
регургитацию потока на митральном клапане.
Рентгенологигеская картина: ле
гочный рисунок может быть незначительно усилен; увеличенная тень серд
ца — шаровидной, овоидной или трапециевидной формы.
Диагноз Э Ф Э , как правило, подтверждают лишь при патологоанатомиче-
ском исследовании.
Лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью и профи
лактику сопутствующих инфекций. Иногда применяют глюкокортикоиды, од
нако терапия гормонами далеко не всегда оказывает положительный эффект.
Прогноз сомнительный.
