Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Системная склеродермия
(ССД) встречается у детей редко. Проявления висцеральной патологии у детей относительно скудные. В 80% случаев у детей с ССД поражается желудочно-кишечный тракт (эзофагит с дисфагией, атрофи- ческий гастрит). Начальным проявлением может быть синдром Рейно, кото рый у детей протекает стерто. Могут отмечаться чувство онемения, паресте зии, контрактура пальцев рук, склеротический миозит, кальциноз мягких тка ней, пневмосклероз, кардит, поражение почек, полиневриты, лихорадка, анемия, потеря массы тела. Суставной синдром при ССД у детей более выра жен, чем у взрослых, может протекать в виде полиартралгий, склеродермиче- ского полиартрита, периартрита, с формированием контрактур и аномалий развития конечностей. В ряде случаев в качестве отдельной формы выделяют ювенильную скле родермию, при которой на первом месте стоят очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно, но при этом выражен суставной синдром. Диагноз устанавливается на основании наличия типичных кожных изме нений, в том числе с помощью морфологического исследования. Для ранней диагностики имеет значение наличие триады симптомов: плотный отек кожи, суставной синдром и синдром Рейно. Практически все формы протекают с ма лой лабораторной активностью. Могут обнаруживаться РФ и AHA. Важную роль в диагностике СД играет морфологическое исследование биоптатов кожи, мышц, слизистой оболочки желудка. К р и т е р и и д и а г н о с т и к и ССД: Основные критерии: 1) поражения кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефа- ланговых суставов; 2) остеолиз; 3) склеродермическое поражение пищеварительного тракта; 4) кальциноз; 5) синдром Рейно, рубчики на дистальных фалангах пальцев; 6) базальный пневмофиброз; 7) крупноочаговый кардиосклероз; Иммунопатологические заболевания соединительной ткани 619 8) суставно-мышечный синдром с контрактурой; 9) острая склеродермическая нефропатия; 10) наличие специфических антинуклеарных антител (анти-5с1-70 и анти- центромерные антитела); 11) капилляроскопичекие признаки (по данным капилляроскопии). Дополнительные критерии: 12) гиперпигментация кожи; 13) телеангиоэктазии; 14) трофические нарушения; 15) полиартралгии; 16) полимиалгии, полимиозит; 17) полисерозит (чаще адгезивный); 18) хроническая нефропатия; 19) полиневрит; 20) потеря массы тела; 21) увеличение СОЭ (более 20 мм/ч); 22) гиперпротеинемия (более 85 г/л); 23) гипергаммаглобулинемия (более 23%); 24) наличие антител к ДНК или АНФ; 25) наличие РФ. Наличия трех основных признаков или сочетания одного из трех первых с тремя и более вспомогательными критериями достаточно для того, чтобы по ставить достоверный диагноз ССД. Лечение. Основная терапия ограничивается местным использованием средств, улучшающих микроциркуляцию (гепариновой мази, димексида), вазо- дилататоров, глюкокортикостероидных мазей (адвантана). Хирургическое ис сечение пораженных участков кожи не купирует патологический процесс. При наличии синдрома Рейно рекомендуются антиагреганты — аспирин, курантил, никотиновая кислота. При прогрессировании кожного процесса и системной форме используют ГК перорально. При генерализации и быстром прогресси ровании процесса используют иммунодепрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин). жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|