Заболевания крови
и органов кроветворения
645
Гипопластигеские тромбоцитопенигеские пурпуры
(с амегакариоцито-
зом или мегакариоцитарной гипоплазией), как правило, сочетаются с другими
пороками развития, особенно часто с аплазией лучевых костей. Кровоточи
вость и тромбоцитопения в типичных случаях появляются в первые дни жиз
ни, реже позже. Наследование аутосомное, рецессивное. Прогноз плохой: бо
лее половины больных умирает в возрасте до года. Гипоплазия мегакариоци-
тарного ростка может быть симптомом гипопластических анемий, лейкоза,
хромосомных аномалий (трисомий по 13-й, 15-й, 18-й парам хромосом). На
следственная тромбоцитопеническая пурпура может быть и результатом дефи
цита синтеза тромбоцитопоэтина (доминантный тип наследования), и в таких
случаях назначение плазмы, даже внутрь, приводит к временной нормализа
ции количества тромбоцитов.
Достарыңызбен бөлісу: |
