Заболевания крови и органов кроветворения 643
ВРОЖДЕННАЯ ТРАНСИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ в период новорож
денности наблюдается у 30—50% детей от матерей, больных идиопатической
тромбоцитопенической пурпурой. В половине случаев не сопровождается
геморрагическими расстройствами. Генез тромбоцитопении связан с проникно
вением от матери к плоду антитромбоцитарных антител и сенсибилизирован
ных к аутотромбоцитам материнских лимфоцитов. Клинические проявления
развиваются обычно в первые дни жизни. Как правило, кровоточивость нетя
желая, но описаны случаи внутричерепных геморрагии. Диагноз основан на
анамнестических и клинико-лабораторных данных с обнаружением у матери
антитромбоцитарных аутоантител, а у матери и ребенка — сенсибилизирован
ных к аутотромбоцитам лимфоцитов. Выздоровление наступает через 5—
12 недель. Переход в идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру наблю
дается в 1—3% случаев.
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП) -
первиг- ный геморрагигеский диатез, обусловленный колигественной и кагественной не- достатогностъю тромбоцитарного звена гемостаза. Характерными признаками
болезни являются нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене гемоста
за — пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизистых оболочках) и крово
точивость слизистых, низкое количество тромбоцитов в периферической кро
ви, нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге,
отсутствие спленомегалии и системных заболеваний, течение которых может
осложниться тромбоцитопенией.