Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
- Бұл бет үшін навигация:
- Г Л А В А З
| Клиническая картина.
При тяжелом течении болезни (уровень ФВ ниже 5%) практически не отличается от проявлений гемофилии. При более высо ком уровне ФВ на первый план выступает сосудисто-тромбоцитарный тип кровоточивости: периодические обильные кожные геморрагии, носовые, ма точные, желудочно-кишечные кровотечения. Возможны и гематомы, гемартро зы (хронические артропатии, как правило, отсутствуют). Периоды усиления кровоточивости чередуются с ремиссиями, характерно волнообразное течение. Кровотечения после небольших хирургических операций могут начинаться в момент вмешательства и продолжаться несколько суток. Достаточно характер ной является длительность заживления ранок и ссадин. После периода поло вого созревания тяжесть болезни уменьшается. Диагноз. Болезнь может быть заподозрена на основании семейной крово точивости у лиц обоего пола. Распознавание болезни возможно лишь при од новременном и динамическом изучении уровня ФВ, VIII фактора и свойств тромбоцитов, потому что даже самые типичные для этого заболевания дефек ты периодически могут исчезать. К характерным дефектам относятся: 1) увеличение времени кровотечения; 2) низкая адгезия тромбоцитов к стеклонитям или стеклянным бусинам; 3) малое количество ФВ при одновременном снижении VIII фактора крови; 4) низкая агрегация тромбоцитов с ристоцетином при нормальных АДФ- и адреналин-агрегации. Последний дефект наиболее стойкий. Количество тромбоцитов всегда в норме. Эндотелиальные пробы могут быть как положительными, так и отрицательными. Очень важно при подозре нии на болезнь Виллебранда обследовать больного в динамике, ибо даже при I типе болезни, наиболее изученном и распространенном, агрегация тромбоци тов с ристоцетином и уровень VIII фактора могут быть периодически близки ми к норме. В специализированных центрах для диагностики используют определение в плазме крови V I I I : К, V I I I : ФВ, V I I I : ФВ Аг, V I I I : ФВ-полиме- ра, агрегацию тромбоцитов с очень низкими дозами ристоцетина. Зачастую диагноз возможен лишь при повторных обследованиях. Метод ДНК-диагнос тики БВ — наиболее информативен, его диагностическая ценность приближа ется к 100%. Лечение. При легких и среднетяжелых формах I типа болезни, когда уро вень ФВ выше 5%, целесообразно назначение аналога естественного антиди уретического гормона — DDAVP (десмопрессина ацетат-1-деамино, 8-Б-арги- нинвазопрессин). DDAVP вводят внутривенно в дозе 0,3 мкг/кг в 30—50 мл изотонического раствора хлорида натрия в течение 10—20 мин. Период полу- 642 Г Л А В А З Болезни детей жизни препарата в крови колеблется от 7,5 до 75 мин, но период подъема V I I I : ФВ и V I I I : К около 12 ч (после переливания криоконцентрата или све жезамороженной плазмы период полужизни V I I I : ФВ равен 18 ч, а V I I I : К — 29—48 ч). Отсюда ясно, что повторные введения необходимы через 12 ч, хотя в дальнейшем возможны и через 24 ч. 1 мкг DDAVP имеет активность 4 ИЕ антидиуретического гормона, а потому при повторных введениях возможна водная интоксикация. При всех формах болезни Виллебранда (кроме тромбоцитарного) высоко эффективны как гемостатические средства вливания свежезамороженной плаз мы (15 мл/кг) или криопреципитата, содержащих и V I I I : ФВ. Так же, как и при гемофилии А, показано назначение е-аминокапроновой кислоты (0,05 г/кг 4 раза в день внутрь), дицинона, фитотерапия. При всех формах БВ противо показаны назначение нестероидных противовоспалительных средств и ряд фи зиотерапевтических процедур (УВЧ, КВЧ, УФО). жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|