Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Заболевания крови
и органов кроветворения 639 Лечение. При гемофилии имеет следующие особенности: 1\ внутримышечные инъекции запрещены (все препараты могут быть вве дены только внутривенно либо назначены внутрь); 2) любой локализации и тяжести кровотечение, припухлость и боль в сус таве, подозрение на кровоизлияние во внутренние органы — показание к не медленному (даже ночью!) введению концентрированных антигемофильных препаратов; 3) аналогично надо поступить при травме с нарушением целостности кож ных покровов; 4) больной должен раз в квартал посещать стоматолога, имеющего опыт лечения детей с гемофилией; 5) любые хирургические вмешательства возможны только после введения препаратов антигемофильного глобулина. Используют для вливаний лишь по верхностные вены. Применяются две программы легения больных гемофилией: 1) систематическое трансфузионное лечение; 2) периодическое, симптоматическое трансфузионное лечение. П е р в а я п р о г р а м м а особенно показана детям лишь с тяжелой гемо филией: больным гемофилией А с 1 до 20 лет вводят криопреципитат в дозах 25—40 ЕД/кг 3 раза в неделю, а при гемофилии В — концентрат IX фактора 25—40 ЕД/кг 2 раза в неделю. Такая терапия приводит через 1,5—2 года к 4—5-кратному увеличению уровня VIII и IX факторов и уменьшению тяжести течения болезни. В т о р а я п р о г р а м м а предусматривает введение концентратов VIII и IX факторов в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы. При гемофилии А внутривенно вводят криопреципитат в дозе 45—50 ЕД/кг массы, при гемофилии В — концентрат IX фактора 35 ЕД/кг. Криоконцентрат гораздо более эффективен, чем свежезамороженная плазма, переливание 1 ЕД/кг его увеличивает уровень VIII фактора на 2%. Отсюда, для остановки начинающе гося кровоизлияния в сустав, при гематомах, небольших ранах, требующих на ложения нескольких швов, достаточно перелить криопреципитат в дозе 25—30 ЕД/кг, при кровотечениях из языка, шеи, нижней части лица и дна по лости рта начинать вливания необходимо с 35—50 ЕД/кг, а при внутричереп ных кровоизлияниях, гематомах, сдавливающих нервы, необходим криопреци питат в дозе 50 ЕД/кг или внутривенное капельное вливание его в дозе 2 ЕД/кг в час. Повторное введение в той же дозе надо сделать через 6—8 ч и далее два раза в день (4—5 дней) и ежедневно 1 раз в сутки (4—5 дней). Период полу жизни VIII фактора при первом введении криопреципитата 4—8 ч, а при по вторных — 12—36 ч. Повторные переливания препаратов крови опасны инфи цированием больного рядом вирусов. При необходимости экстракции зуба за 12—13 ч переливают концентрат VIII фактора в дозе 30—40 ЕД/кг, за 1 ч — 40 ЕД/кг, через 4—10 ч после экст ракции — 30—40 ЕД/кг, далее вливают ежедневно 3 дня, а затем через день до эпителизации лунки. Аналогично поступают и при других хирургических опе рациях, но первые две дозы криопреципитата (до и через 4—6 ч после опера ции) увеличивают до 50 ЕД/кг. М е с т н а я т е р а п и я : наложение тампонов с гемостатической губкой, тромбином на место кровотечения, дефект кожи и слизистых. При гемартрозах на 3—4 дня (не дольше) иммобилизуют сустав, наклады вая эластический бинт. При выраженных, болезненных гемартрозах после пе реливания криопреципитата показана пункция сустава и удаление крови. При 640 Г Л А В А З Болезни детей гематуриях и повторных гемартрозах больным с III и большей степенью гемо- фильной артропатии показан 2—3-недельный курс преднизолонотерапии. При этих же стадиях гемофильной артропатии обсуждают и вопрос о хирургиче ском лечении — синовэктомии. В перспективе введение новых методов лечения — создание «мини-орга нов» — специфических линий гепатоцитов, которые после трансплантации под кожу больным будут синтезировать и поддерживать концентрацию в крови VIII фактора на уровне 15%. Возможен более многообещающий проект — им плантация нормальных генов факторов VIII или IX взамен дефектных. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|