Педиатрия
Диагноз и дифференциальный диагноз
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Диагноз и дифференциальный диагноз
основывается на анализе дан ных родословной (мужчины по материнской линии с кровоточивостью) и анамнеза, выявлении увеличения длительности свертывания венозной крови по Ли—Уайту, увеличения времени рекальцификации плазмы и активирован ного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и нарушения в первой фазе свертывания крови, низкого уровня VIII или IX фактора. Точность ДНК-диагностики гемофилии — 78%. У больных с нарушениями тромбоцитарного звена гемостаза повышенная кровоточивость иная — кожный геморрагический синдром в виде петехии, не больших экхимозов (гематомы редко), гемартрозы для них нехарактерны, ти пичны рецидивирующие носовые кровотечения (при гемофилии это бывает редко), у девочек, достигших полового созревания, — маточные кровотечения. Обычно у этой группы больных кровотечения после небольших хирургиче ских вмешательств возникают в момент операции, а не после нее, как при ге мофилии. Родословные демонстрируют чаще доминантный тип наследования повышенной кровоточивости в семье с равной частотой у мужчин и женщин. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка и др.) положительные (чего не бывает при гемофилии), продолжительность кровотечения удлинена (что также неха рактерно для гемофилии). У больных с приобретенными вазопатиями отклонений в коагулогических тестах, как правило, нет (если отсутствует ДВС-синдром), среди родственников обычно не встречаются лица с повышенной кровоточивостью. При стертых формах гемофилии очень важно исключить болезнь Виллеб- ранда (доминантный тип наследования кровоточивости, увеличение длитель ности кровотечения, резкое снижение адгезии тромбоцитов к стеклу и агрега ции их с ристоцетином). |