Г Л А В А З Болезни детей Таблица 3.91 Функциональные свойства тромбоцитов при наиболее распространенных наследственных тромбоцитопатиях Тромбоцитопатии Характер функционального дефекта (диагностические критерии) Первигные Тромбастения
Атромбия
Тромбоцитопатия с наруше
нием реакции освобождения
Болезнь Бернара—Сулье
Отсутствие или снижение агрегации тромбоцитов, инду
цированной АДФ, коллагеном и адреналином, отсутст
вие или резкое снижение ретракции кровяного сгустка
Снижение агрегации тромбоцитов, индуцированной
АДФ, коллагеном и адреналином при нормальной ре
тракции кровяного сгустка
Резкое снижение агрегации тромбоцитов: нормальная
первичная агрегация, но отсутствие или резкое снижение
2-й волны агрегации
Снижена агрегация тромбоцитов, индуцированная рис
тоцетином, бычьим фибриногеном при нормальной аг
регации с АДФ, коллагеном, адреналином
Вторигные Болезнь Виллебранда
Афибриногенемия
Нормальная агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном,
адреналином, сниженная с ристомицином (дефект кор
ригируется донорской плазмой). Снижен уровень VIII.
Снижена адгезивная способность тромбоцитов
Резко снижен уровень фибриногена в крови в сочетании
со сниженной агрегацией тромбоцитов