Лабораторные данные при наиболее распространенных геморрагигеских
синдромах у новорожденных
Показатели и их
нормальные вели
чины у взрослых
и детей старше
1 года
Нормаль
ные велн-
у здоровых
доношен
ных ново
рожден
ных
Геморра-
болезнь
новорож
денных
(вита-
мии-К-де-
фицит)
Патоло
гия пе
чени
(пече
ночная
коагуло-
патия)
ДВС-
синдром
(II, III ста
дии)
Тромбо-
цитопе-
ния
без ДВС
Гемофилия
Количество тром
боцитов
(200-400 х 10
9
/л)
150-400
х
10
9
/л
Нормаль
ное
Нор
мальное
Снижено Снижено Нормаль
ное
Протромбиновое
время (12—14 с)
1 3 - 1 6 с
Увеличено Увели
чено
Увеличе- Норма
Норма
Тромбиновое
время (10-12 с)
1 0 - 1 6 с
Норма
Увели
чено
Увеличе-
но
Норма
Норма
Парциальное
тромбопластино-
вое время
(35-45 с)
4 5 - 6 0 с
Увеличено Увели
чено
Увеличе
но
Норма
Увеличено
Фибриноген
(2,5-4,0 г/л)
1,5-3,0
г/л
Норма
Норма
или не
много
снижен
Снижен
Норма
Норма
П Д Ф (0,7 мг/мл)
0 - 7
мг/мл
Норма
Норма
Более 10
мг/мл
Норма
Норма
Дифференциальный диагноз.
В исследованиях Г. H. Чумаковой на осно
вании обобщения результатов клинико-лабораторных обследований более се
мисот новорожденных детей установлено, что в генезе повышенной кровото
чивости у новорожденных ведущее значение имеют тромбоцитарные дисфун
кции. Они зарегистрированы у 90% новорожденных с кровоточивостью
(у 34,4% — наследственные тромбоцитопатии и у 55,6% - вторичные тромбо-
цитопатии, у 13% - в сочетании с вторичными коагулопатиями; у 6,9% - пер
вичные коагулопатии и у 4,1% - вторичные). Особенно важно подчеркнуть,
что при любых формах внутричерепных кровоизлияний у ребенка практиче
ски всегда выявляют тромбоцитопатию. Однако наследственная или вторичная
Перинатальная патология
339
тромбоцитопатия — условие необходимое, но недостаточное для возникнове
ния внутричерепного кровоизлияния, и важнейшую роль в их генезе играют
гемодинамические (резкие колебания артериального давления и ОЦК, повреж
дения сосудистой стенки), метаболические (декомпенсированные ацидоз, ги
погликемия, гиперосмолярность, гипокальциемия, гипомагниемия и др.), ды
хательные (гиперкапния, гипоксемия) нарушения, травмирующие факторы, ги
потермия, инфекции. Наследственные тромбоцитопатии манифестируют в
неонатальной периоде, как правило, под влиянием таких факторов, как гипо
ксия, инфекции, гипербилирубинемии, неоптимальная медикаментозная тера
пия, гиповитаминоз С матери. Дифференциальный диагноз ГРБН и тромбоци
топатии, наследственнных и вторичных коагулопатий возможен на основании
тщательного анализа анамнестических, в том числе генеалогических, данных
клиники и данных лабораторного обследования.
Лечение.
Кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки
в
со
ответствии с возрастными потребностями.
Витамин К
внутривенно (предпоч
тительнее) или внутримышечно. Обычно в течение 4 ч после внутривенного
вливания витамина К протромбиновое и парциальное тромбопластиновое вре
мя нормализуется. Если клинически и лабораторно улучшения не произошло,
то вероятно, что у ребенка не ГРБН, а либо печеночная, либо какая-нибудь
другая патология,
в
том числе вариант наследственной коагулопатий. Вводи
мая доза витамина К
х
—
1
мг. В нашей стране пока преимущественно назнача
ют викасол (витамин К
3
) — водорастворимое производное менадиона, но ме
нее эффективное, чем филлохинон — витамин Kj. Эффект вызывает не вика
сол, а образующиеся из него в печени филлохинон и менадион. Учитывая, что
лишь небольшой процент викасола превращается в филлохинон и менадион,
при ГРБН викасол вводят дважды с интервалом 12 ч. Доношенным новорож
денным назначают 1 мг/кг викасола (внутривенно или внутримышечно), а не
доношенным 1—1,5 мг/кг. Иногда для того, чтобы уровень витамин К-зависи-
мых факторов свертывания крови стал бблыыим, чем 30% от уровня взрос
лых, викасол вводят не только 2, но даже 3 раза. Высокие дозы викасола
(более 10 мг) или длительное его назначение опасны из-за возможности обра
зования в эритроцитах телец Гейнца, развития гипербилирубинемии. Викасол
увеличивает нестабильность глютатиона эритроцитов и уменьшает возмож
ность его восстановления, вероятно, блокируя глютатион-редуктазу. Это и
приводит к образованию преципитатов гемоглобина - телец Гейнца. Даже в упо
мянутых дозах викасол может увеличить интенсивность желтухи за счет усиле
ния гемолиза, но быть причиной развития ее вряд ли может. Для этого нужны
гораздо ббльшие его дозы. Витамин Kj подобных осложнений не вызывает.
Местная терапия при мелене:
раствор тромбина в эпсилон-аминокапроно-
вой кислоте также внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день (ампулу сухого
тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора эпсилон-аминокапроновой кислоты
и добавляют 1 мл 0,025% раствора адроксона).
При обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгемор
рагической анемии внутривенно переливают свежезамороженную плазму или
свежую (не более двух дней консервирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно.
Профилактика.
Внутримышечное введение вскоре после рождения вита
мина К - эффективное средство профилактики ГРБН. Недоношенным детям
вводят 0,5 мг, а доношенным 1 мг витамина К
х
. Хотя вполне достаточна и
меньшая доза (0,025 мг), но все же предпочитают не рисковать и назначать
витамин К в некотором избытке. Дозы викасола - 1 мг/кг. В некоторых стра
нах все же считают, что здоровым доношенным детям при абсолютно гладком
340
Достарыңызбен бөлісу: |