Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
- Бұл бет үшін навигация:
- Тромбоцитопатии
- Классификация.
| Заболевания крови
и органов кроветворения 647 Прогноз. У детей намного чаще ИТП протекает остро и имеет более бла гоприятный исход. Летальность не выше 2—3%. 75% больных с острой ИТП выздоравливают спонтанно в течение 6 месяцев. Частота перехода острой ИТП в хроническую примерно 10%. Тромбоцитопатии Т р о м б о ц и т о п а т и и — расстройства гемостаза, обусловленные кагест- венной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их колигестве. Различают наследственные и приобретенные. Среди первичных наследствен ных тромбоцитарных дисфункций наиболее часто встречаются атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения тромбоцитов, тромбасте- ния. Вторичные наследственные тромбоцитопатии типичны для болезни Вил лебранда; афибриногенемии; альбинизма (синдром Хержманского—Пудлака); синдромов гиперэластичной кожи (Элерса—Данлоса), Марфана и других со единительнотканных дисплазий; многих аномалий обмена. Приобретенные тромбоцитопатии с геморрагическим синдромом или без него характерны для многих болезней крови (лейкозы, гипопластические и мегалобластические анемии); уремии; ДВС-синдрома; иммунопатологических болезней (геморраги ческий васкулит, красная волчанка, диффузный гломерулонефрит и др.); луче вой болезни; лекарственной болезни при приеме салицилатов, ксантинов, кар- бенициллина; нейроциркуляторных дисфункций. Распространение первичных наследственных тромбоцитопатии не установ лено, но несомненно, что это самая частая генетически обусловленная патоло гия системы гемостаза. В большинстве случаев так называемой семейной кро воточивости неясного генеза можно диагностировать наследственные тромбо цитопатии. Частота их в популяции достигает 5%. Патогенез. В основе дефекта функциональной активности тромбоцитов при тромбастении (описана в 1918 г. швейцарским педиатром Гланцманном) лежит отсутствие комплекса гликопротеинов (ГП) IIb/ІІІа на их мембране, а отсюда неспособность связывать фибриноген, агрегировать друг с другом, вы зывать ретракцию кровяного сгустка. Комбинация IIb/ІІІа является рецепто ром, специфическим для тромбоцитов и мегакариоцитов интегрином — комп лексом, опосредующим внеклеточные сигналы к цитоскелету тромбоцитов, яв ляющимся инициатором их активации за счет выделения медиаторов сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Наследственные дефекты мембран — причина неспособности тромбоцитов при атромбии к агрегации, при аномалии Бернара—Сулье — к связыванию фактора Виллебранда и адгезии к коллагену. При разных вариантах наследст венных тромбоцитопатии с дефектом реакции освобождения выявлены дефи циты циклооксигеназы, тромбоксансинтетазы и др., что приводит к наруше нию выделения медиаторов гемостаза. При некоторых наследственных тром- боцитопатиях обнаружен дефицит плотных гранул (болезнь Хержманского— Пудлака, синдром Ландольта), дефицит белковых гранул (синдром «серых» тромбоцитов) или их компонентов, лизосом. В генезе повышенной кровоточи вости при всех вариантах тромбоцитопатии основное значение имеет наруше ние взаимодействия тромбоцитов друг с другом, с плазменным звеном гемо стаза, образования первичной гемостатической пробки. Классификация. Для практических целей можно использовать следую щую упрощенную классификацию (табл. 3.91). |