Педиатрия


Наследственные тромбоцитолитигеские пурпуры



Pdf көрінісі
бет986/1318
Дата06.02.2022
өлшемі13,66 Mb.
#78987
түріУчебник
1   ...   982   983   984   985   986   987   988   989   ...   1318
Байланысты:
2013-06-06 10-11-49

Наследственные тромбоцитолитигеские пурпуры
бывают микроци-
тарные, макроцитарные и нормоцитарные. Из этой группы наиболее изучены 
синдром
 Вискотта—Олдрига,
геморрагическая тромбоцитодисторофия (синд­
ром
 Бернара—Сулье)
и аномалия
 Мея—Хегглина. 
Синдром
 Вискотта—Олдрига
клинически характеризуется триадой призна­
ков: рецидивирующими инфекциями, экземой и геморрагическим синдромом 
вследствие тромбоцитопении. Дефектный ген локализован в коротком плече 
Х-хромосомы. 
Кровоточивость при синдроме
 Мея—Хегглина
нетяжелая, возникает в до­
школьном и школьном возрасте. Наследование аномалии аутосомно-доми-
нантное. Тромбоцитопения сочетается с большими размерами кровяных плас­
тинок и наличием телец Доле в нейтрофилах и моноцитах. 
Лечение
зависит от генеза тромбоцитопении. Новорожденных с изоим-
мунными и трансиммунными пурпурами в течение 2 недель кормят донорским 
грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери (с контролем числа 
тромбоцитов в периферической крови). При других тромбоцитопенических 
пурпурах детей кормят обычно, в соответствии с возрастом. Режимные огра­
ничения, как правило, необходимы лишь в период геморрагического криза. 
При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-синдром) 
показано назначение
 е-аминокапроновой кислоты
(0,05—0,1 г/кг 4 раза в сут­
ки) и других препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную активность 
тромбоцитов (адроксон, этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, хлорофил-
лин натрия, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами магния внутрь, 
фитотерапия). В период геморрагического криза е-аминокапроновую кислоту 
необходимо 1—2 раза в день вводить внутривенно капельно. 
Иммуноглобулин
для внутривенного введения (только препарат, специально 
приготовленный) капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10 мл/кг 5% раствора), 
1 раз в сутки в течение 4 дней, приводит к подъему количества тромбоцитов к 
концу курса лечения у 3/4 больных, хотя лишь у 25—30% больных достигает­
ся стойкая клинико-гематологическая ремиссия. Однако, это достаточно доро­
гой метод, и обычно все же у детей с ИТП лечение начинают с применения 
преднизолона. 
Показаниями к назнагению глюкокортикоидов
детям, больным ИТП, явля­
ются: генерализованный кожный геморрагический синдром при количестве 
тромбоцитов менее 20 х 10
9
/л, сочетающийся с кровоточивостью слизистых 
оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза, «влажная» пурпура, 
осложнившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние 
органы. Преднизолон назначают на 2—3 недели в дозе 2 мг/кг в сутки с даль-


646 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   982   983   984   985   986   987   988   989   ...   1318




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет