Пороки развития органов мочевыделения (мочеполовой системы) – представляют собой генетические мутации, выраженные гипер развитием отдельного органа или наоборот, его недоразвитостью. Аномалии поражают почки, мочевой пузырь, мочеточники, уретру, а так же область мужских и женских гениталий.
Особенности эмбриогенеза мочевыделительной системы
В процессе эмбрионального развития (на 3 неделе) мезодерма дифференцируется на три части:
1. Дорсальную сегментированную часть – сомиты
2. Вентральную несегментированную часть, которая разделяется на соматоплевру и спланхноплевру, образуя выстелку целомической полости.
3. Промежуточную часть, которая соединяет дорсальную и вентральную части мезодермы. Именно из промежуточной части мезодермы и формируются выделительные органы человека.
Аномалии почек
Аномалий количества почек
1.Аплазия-является результатом отсутствия или остановки развития вольфова протока. Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки. Клинически не проявляется и выявляется при обследовании.У большинства лиц с аплазией почки отсутствуют мочеточник, его устье и соответствующая половина мочепузырного треугольника.
2. Добавочная почка-аномалия встречается крайне редко. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и мочеточник, который впадает в мочеточник, дренирующий основную почку, или открывается самостоятельным устьем в мочевой пузырь.Добавочная почка располагается ниже нормальной, размеры её уменьшены.
3.Удвоение почки-это удвоении почки в каждой из половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней – недоразвита. Сама по себе аномалия не требует лечения. Клинические проявления зависят от различных патологических процессов, развивающихся в одной из половин удвоенной почки.
Аномалии величины
Гипоплазия почки характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон. Диагностика - экскреторная урография, радиоизотопное и ультразвуковое сканирование почек.
Почечная артериография позволяет дифференцировать гипоплазию от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим процессом (нефросклерозом).
При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки равномерно уменьшен, а при вторичной атрофии имеется резкое уменьшение просвета внутрипочечных сосудов, неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре сосудов почечной ножки. При односторонней гипоплазии почки больной нуждается в лечении только при наличии патологического процесса в ней. Обычно это пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и артериальной гипертензией. В этом случае выполняют нефрэктомию.
