Презентация Таќырыбы: Кґк іріѕді таяќша

Диагностика критериі

• Басталу шағы: 20-дан жас шақта басталуы;
• Қолға сезілетін пурпура: Тромбоцитопенияға қатысы жоқ, томпақтау, қолмен сезілетін геморрагиялық бөртпелер;
• Гематурия: Урологтиялық ауруларға қатысы жоқ макро немесе микрогематурия (зәрмен бірге қанды бөліністер);
• Полиартралгия: Ең кемінде екі шеттік буындардың, қабынудың объективті белгілерінсіз ауырсынуы;
• Іштің ауруы: Іштің тұтас ауыруы, тамақ ішкеннен кейін күшейетін және іштің қанмен өтуі;
• Биопсия:гранулоциттер зақымдалуы,гистологиялық өзгерістер,артериолар мен венулаларда гоанулиоциттердің инфилтрациясы болуы.

Диагностикасы, ажырату диагнозы. Геморрагиялық васкулит ол ұсақ қантамырларды (капиллярларды,венулаларды,артериолаларды) зақымдайтын IgA иммундыкомплекстік васкулит. Диагностикасы оның классикалық көріністеріне негізделеді: - симметриялы орналасатын сипағанда қолға білінетін пурпура; - буындық синдром (полиартралгия,өтпелі полиартрит), - абдоминальдік синдром ( іштің ауыруы,қанмен құсу,іштің қанмен өтуі), Лабораториялық мәліметтер (микрогематурия,протеинурия,ЭТЖ жоғарылауы,қанда IgA және ФВ Аг жоғары деңгейі,қанның тамыріші шашыранқы ұю синдромның белгілері болуы) Гем васкулитті анықтау үшін ең маңыздысы тері биопсиясын жасау. Биоптатты жана пайда болған геморрагиялық дақтардан алады.

Ажыратпалы диагноз: Геморрагиялық синдром инфекциялық аурулар кезінде тромбоцитопениялық канкетумен жүреді. Фульминтантты пурпураға петехиальды бөртпенің және симметриялы экхимоздың болмауы тән. Телеангиэктаз кезінде геморрагия басққан уақытта бозарады. Ол бетте,ерінде,тіс жиегі,мұрынның шырышты қабығында,коньюктивада,тырнақ астына, алақан және табанға локализацияланады.

Емі - диета( аллергенді тамақтарды шектеу) - қатаң төсек тәртібін сақтау - медикаментозды терапия дезагреганттар — курантил 2—4 мг/килограмм , трентал в/в. гепарин 200—700 единиц кг массы күніне теріасты немесе в/в 4 рет күніне фибринолиз активаторлары — никотин қышқылы, теоникол, компламин 0,3-0,6 г Ауыр дамуында плазмаферез немесе глюкокортикостероидтармен терапия. Ауыр дәрежесінде және глюкокортикостероидтармен емдеу нәтиже бермегенде Цитостатиктер қолданылады: Азатиоприн 2 мг/кг/сут, Циклофосфан.

Плазмафарез циркуляциядағы токсиндер,бактериялар, қабыну субстанцияларын, иммундық комплекстер жояды. Ауыр дәрежесінде және глюкокортикостероидтармен емдеу нәтиже бермегенде Цитостатиктер қолданылады: Азатиоприн 2 мг/кг/сут, Циклофосфан.

Геморрагиялық васкулиттің емделу ұзақтығы оның клиникалық формасы мен ауырлық дәрежесіне байланысты: 2-3 ай жеңіл түрінде; 4-6 ай орташа дәрежесінде; 12 ай ауыр дәрежеде; Ал созылмалы түрлерінде қайталамалы курс түрінде 3 -6 ай.