Просмотреть Готово



Pdf көрінісі
бет6/18
Дата03.04.2023
өлшемі0,98 Mb.
#173608
түріСеминар
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   18
Байланысты:
1 2 3 4 merged

 
Просмотреть
Готово:
 
Пройти лекцию до конца
Раздел 2.
Сидероахрестические состояния
.
·
Клиническая картина.
·
Основные синдромы.
·
Течение болезни.
·
Критерии диагноза.
Существует группа 
гипохромных анемий
, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо
находятся в пределах нормы или даже повышены, однако включение железа в молекулу гемоглобина (в силу различных
причин) нарушено, в связи с чем железо не используется для синтеза гема. Такие анемии обозначаются, как
сидероахрестические
(«ахрезия» - неиспользование). Их удельный вес в структуре гипохромных анемий невелик. Тем
не менее верификация сидероахрестической («железонасыщенной») анемии и ее дифференциальная диагностика с
ЖДА имеют важное практическое значение. Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими
анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только
не оказывают эффекта, но еще больше «перегружают» запасы железа в депо.
Этиология и патогенез
. В основе развития сидероахрестических анемий лежит нарушение синтеза гема.
Железо, белок, необходимые для синтеза гемоглобина, имеются, однако отсутствует достаточное количество
протопорфирина. Вследствие этого не осуществляется синтез гема -- основного компонента молекулы гемоглобина. Гем
-- соединение порфири-новых колец (протопорфирина) с атомом железа. Гем, соединяясь с глобином, образует
молекулу гемоглобина.
При САА уменьшается образование порфиринов и возникает избыток железа. Уменьшение образования
порфиринов обусловлено врожденным или приобретенным дефицитом ряда ферментов. Накопление железа в
организме приводит к отложению его во внутренних органах.
Известны несколько форм сидероахрестических анемий:
- наследственные формы (аутосомные и рецессивные, чувствительные и рефрактерные к применению
пиридоксина);
- связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы (обеспечивающей включение железа в молекулу гема);
- связанные с нарушением синтеза гемоглобина из-за патологии его глобиновой части (талассемия). Это
заболевание рассматривается обычно в группе гемолитических анемий;
- приобретенные формы (алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая интоксикация, воздействие некоторых
медикаментов, миелопролиферативные заболевания, кожная порфирия, идиопатические формы).


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   18




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет