Психиатрия предисловие ко второму изданию
жүктеу/скачать 6,74 Mb.
|
Гиляровский Психиатрия
| Рис. 15. Схема наследственности при маниакально-депрессивном психозе.
Рис. 16. Схема наследственности при шизофрении. Изучение наследственных взаимоотношений при психозах резко затрудняется тем, что почти никогда не бывает, чтобы в какой-нибудь семье, прослеженной через ряд поколений, наблюдалось только одно заболевание. Обычно их наблюдается несколько, а иногда даже значительное количество различных форм. Возможно сочетание нескольких душевных заболеваний у одного и того же больного. При этом однако наблюдение показывает, что в каждой семье наблюдаются не все психозы, какие только вообще существуют, а лишь некоторые, определенные. То же самое имеет место по отношению к нескольким заболеваниям у одного и того же человека. Определенные психозы комбинируются как в том, так и другом случае с определенными же психозами. Такая наклонность известных психозов встречаться вместе с точки зрения менделевских принципов находит себе объяснение в том же, о чем мы говорили по поводу передачи потомству сочетаний и нормальных признаков, например музыкальности и математической одаренности; именно как и там, нужно думать, что наиболее важные для этих заболеваний признаки передаются через одни и те же хромосомы. К этому нужно добавить, что через те же хромосомы может передаваться и наклонность к определенным соматическим заболеваниям. Этим объясняется, что в семьях, в которых часто заболевают каким-нибудь психозом, нередко наблюдается и частая заболеваемость именно определенными соматическими процессами. Например в семьях шизофреников очень распространен туберкулез, в семьях больных с маниакально-депрессивным психозом—подагра, артериосклероз, отчасти рак. Трудности разработки учения о наследственности в психиатрии увеличиваются еще и потому, что психоз не только не может приравняться к одному отдельному признаку, который и менделирует, но его даже трудно свести к 2 или 3. Даже в этих случаях нелегко бывает проследить наследственную передачу генов и вывести определенные формулы для численных отношений отдельных групп потомства с различными признаками. В действительности же психоз всегда состоит из большого количества отдельных признаков, которые все склонны передаваться по наследству соответственно установленным Менделем законам отдельно или иногда комбинируясь вместе. Основным признаком нужно считать характер реагирования на внешние условия и соответственно этому его главным образом и нужно иметь в виду при изучении наследственных взаимоотношений. Этот признак, представляя существенное отличие при разных психозах, для каждого из них представляет нечто постоянное. Это постоянство остается также при наследственной передаче. Изучение явлений наследственности с новых точек зрения, открываемых учением Менделя, дало возможность правильнее разобраться и в самых основных вопросах. Прежде наследственность представлялась чем-то неопределенным, аморфным. Предполагалось, что передается не самый психоз и не наклонность к нему, а предрасположение к психозам вообще, так что различные психозы, наблюдавшиеся в семье или ряде поколений, передаваясь по наследству, образуют какую-то недифференцированную, неопределенную массу, из которой в потомстве может получиться все, что угодно. Между тем согласно 2-му положению Менделя признаки, передаваясь по наследству, обнаруживают ясную тенденцию сохраняться в первоначальном виде, хотя временно могут быть подавлены другими признаками и вступить с ними в отношения гибридности. Вследствие этого, нужно думать, передается самый психоз как таковой или наклонность именно к нему. Явления гетерологической наследственности возможны, но в известных пределах. Иногда психоз передается не сам по себе как таковой, а в измененной форме, но все-таки в такой, что преемственная связь может быть установлена с полной ясностью» Например в потомстве шизофреников могут быть вообще слабоумные, равно как и наоборот. Между врожденным слабоумием и шизофренией, равно как и эпилепсией, существует несомненное внутреннее сродство, почему и возможна замена в ряде поколений одного из этих заболевании другим. При этом нужно иметь в виду, что в этих случаях нельзя решение вопроса просто понимать в смысле возникновения одного психоза на почве другого; они сами по себе имеют общие корни и возникают на одной и той же материнской почве. Для оценки этого явления имеют большое значение частью уже рассмотренные данные генетики, частью некоторые другие. При одной и той же генной структуре возможны среди потомства большие различия в психозах, причем здесь могут играть роль поражение зачатка, вообще какие-либо вредные влияния среды или изменения в личности, связанные с возрастом. За вторую возможность говорит тот факт, что у однояйцовых близнецов при одной и той же генной структуре, но живущих в разных условиях, психозы могут протекать с большими отличиями. О влиянии возраста говорят явления, которые считаются проявлением смены доминант, примером которой может служить наблюдаемый в некоторых случаях переход циклоидных черт характера в шизоидные. Правда, некоторые авторы думают, что здесь полиморфизм зависит не от изменения действия одних и тех же генов, а имеет место параллельное существование различных генов, выявляющихся в различные периоды жизни. Рюдин думает, что в некоторых случаях идиотия, с одной стороны, и старческое слабоумие, с другой, могут быть проявлениями одной и той же генной структуры. Нужно учесть во всяком случае, что и при заболеваниях, развивающихся на почве наследственного предрасположения, последнее не бывает единственной причиной, а налицо имеются и другие факторы, благодаря которым оно и может быть реализовано в определенную болезнь. С другой стороны, полиморфизм, отмечающийся несомненно в клинических формах психозов, все же не является безграничным. Клиническое изучение показывает, что с точки зрения наследственных взаимоотношений психозы могут быть сведены к трем группам, как бы образуют три круга, внутри каждого из которых отдельные болезненные формы образуют между собой известное сходство, обусловленное родством в генной структуре. Эти круги—циркулярный или маниакально-депрессивный, шизофренический и эпилептический. При всей важности положений, установленных Менделем, ими одними как таковыми нельзя объяснить всех фактов, относящихся к наследственной передаче психозов. С их точки зрения легко можно понять появление в потомстве только того, что, хотя и в несколько иной форме, имеется у предков, но трудно объяснить появление совершенно новых явлений. Если рассматривать в качестве такового психоз, то трудно представить себе вообще его первое явление в истории человеческого рода. В таких случаях больше приходится думать о принципе мутации, причем те же схемы чередования наследственных признаков, те же закономерности, установленные Менделем, позволяют более или менее удовлегворительно разобраться в сущности всех явлений. Если психоз можно было бы приравнять к одному какому-нибудь признаку, который, менделируя, остается в конце концов неизмененным, то одной наследственной передачей его было бы объяснить невозможно; аналогично появлению белого оперения в потомстве пестрых кур (мутация) его можно было бы свести на действие внешних факторов. Психическая жизнь каждого человека представляет очень сложное целое с большим количеством отдельных явлений и типов реакций на внешние моменты. Количество сочетаний генов, унаследованных от предков, необычайно велико. При этом отдельные признаки не только складываются вместе; они не образуют механической смеси, а оказывают друг на друга самые различные влияния. Как мы уже говорили, возможно суммирование отдельных признаков одинакового значения, дающего в результате резкую выраженность его в потомстве. Таким путем возможно объяснить появление одного какого-нибудь выдающегося признака, например большого роста, длинного носа, общей или частичной одаренности. Имеет значение, что некоторые признаки, как можно считать доказанным, обладают способностью усиливать другие, связанные с ними. Если к этому прибавить, что каждый признак может быть изменен под влиянием окружающей среды, действие которой начинается еще во внутриутробной жизни, с момента зачатия, то легко представить себе огромное количество самых различных сочетаний, некоторые из них настолько уклоняются от обычных, средних картин, что должны считаться патологией. К этому нужно добавить, что к действию унаследованных моментов присоединяется действие различных вредных факторов, например отравления алкоголем, на зародыш с самого начала его развития. Все это делает ясным, что развитие психоза обусловлено не одним наследованием болезненных свойств родителей, а также вредными моментами окружающей среды. Изложенные данные позволяют правильно подойти к ответу на вопрос о сущности вырождения. Это название применяется не всегда в одинаковом смысле, и самое понятие существовало задолго до того, как оно появилось в медицине и в частности в психиатрии. Зоологи и ботаники употребляли его для обозначения тех изменений, которые наблюдаются у культивируемых в искусственных условиях породах, когда они оставляются без ухода и предоставляются сами себе. Животные и растения при этом теряют свои приобретенные свойства, которыми они резко отличаются от своих прародителей, и возвращаются в свое прежнее состояние. Порода, как говорили в таких случаях, «вырождается». О вырождении говорили также историки и антропологи по отношению к отдельным расам и народам, переживавшим после расцвета своей культуры и мощи периоды упадка и иногда полного исчезновения с горизонта истории. Предполагалось, что в жизни расы аналогично жизни отдельного индивидуума имеется известная цикличность с постепенным ростом, приводящим к максимальному развитию всех сил, расцвету во всех отношениях и последующим ослаблением, угасанием и гибелью. Указывали на примеры Египта, Греции, Рима. При этом совершенно не учитывалась роль внешних моментов, например войн с вновь появившимися народами и других причин, ведущих к истощению и физическому ослаблению и уничтожению. В психатрии термин «вырождение» стал применяться со времени Мореля [(Morel (1809—1873)]; именно в смысле ухудшения нервно-психического здоровья от поколения к поколению, обусловленного наследственным отягощением. Морель думал о каком-то процессе, который вследствие внутренних причин вел к упадку и полному уничтожению рода. Эти причины сводились исключительно к роли наследственности и играли роль какого-то фатума, тяготеющего над родом и приводящего его к гибели. Морелем была составлена особая схема нарастания явлений деградации в сменяющих друг друга поколениях: 1-е поколение—нервные болезни и распущенность поведения, 2-е—припадки падучей болезни, инсульты, истерия и алкоголизм, 3-е—самоубийство, психозы и умственная отсталость, 4-е—врожденные уродства, идиотизм и прекращение рода. Несомненно случаи с таким прогрессирующим упадком и вымиранием целых родов существуют. Для примера можно указать на известные в истории роды римских императоров Цезарей и Клавдиев, в которых за рядом выдающихся талантливых деятелей в последующих поколениях можно было видеть субъектов неустойчивых, сумасбродов и прямо слабоумных. Учение о вырождении разрабатывалось главным образом французскими психиатрами, особенно Маньяном. Стал общеупотребительным термин «дегенерант» или «дегенерат» для обозначения субъектов из семей с тяжелым наследственным отягощением, самым характерным для них стали считать общую неуравновешенность, дисгармонию психического развития, странности в поведении. Со стороны интеллекта как самое существенное отмечали односторонность, неравномерное развитие отдельных способностей, иногда можно констатировать слабоумие, но оно не было обязательным явлением. Маньян указал даже на существование большой группы дегенерантов не только с достаточным, но даже хорошим, хотя всегда односторонним интеллектом. Иногда при этом может быть известная одаренность и даже талантливость. Маньян создал для таких случаев понятие «высших дегенерантов» и относил к ним многих поэтов и художников Это морель-маньяновское учение о вырождении было в России воспринято Н Н Баженовым, который развил его особенно в части; касающейся высших дегенерантов, и считал возможным говорить не только о дегенерации, но и о прогенерации, рассматривая высших дегенерантов как не вполне удавшиеся попытки природы создать новый, более совершенный тип человека. Этот новый тип, возникая на болезненной почве, остается незавершенным, носящим на себе печать слабости и дисгармонии, но ему свойственны проблески талантливости и даже гениальности и на него нельзя смотреть исключительно с точки зрения регресса. Французскими же психиатрами было развито учение о дегенеративных психозах — заболеваниях, наблюдающихся в семьях, по отношению к которым наличие большого количества душевнобольных дает право говорить о вырождении. Помимо более легкой наклонности к заболеванию психозами характерно, что последние сами по себе отличаются некоторыми особенностями и атипичным течением. Как на характерную особенность дегенерантов французские психиатры указывали на частое развитие у них кратковременных заболеваний вспышным бредом, так называемых бредовых вспышек дегенерантов. За последние десятилетия в связи с тем, что преобладающее значение получили взгляды немецких психиатров, особенно Крепелина, меньше внимания уделяют вопросам дегенерации и дегенеративным психозам. В последнее время в связи с тенденцией к сужению и ограничению понятия шизофрении интерес к дегенеративным психозам опять возрос. В связи с характерной чертой для психиатрического мышления Крепелина — уйти от чисто симптоматического толкования клинических картин — им была создана новая нозологическая единица — раннее слабоумие, к которому, следуя примеру Крепелина, стали относить случаи, ранее считавшиеся за различные заболевания, в том числе и дегенеративные психозы. Раннее слабоумие, развивающееся действительно у субъектов с резко выраженным наследственным отягощением, при широком понимании его рамок, заслонило собой в глазах психиатров учение о дегенерации. Так как оно благодаря отнесению к нему самых различных картин не всегда одинакового происхождения утратило внутреннее единство и стало сборной группой, объединяемой некоторыми, не всегда существенными признаками, то в общей массе стало тонуть и то ценное, что было в учении о дегенерации и дегенеративных психозах. За последние 10 лет в связи с этим прежнее раннее слабоумие, ставшее еще более широким понятием у Блейлера, давшим ему и новое название шизофрении, подверглось расчленению с выделением из него того, что было верного в учении о нем, от различных не имеющих к нему прямого отношения наслоений. При этом оказалось, что во многих случаях можно говорить об особых дегенеративных психозах, не имеющих никакого отношения к раннему слабоумию. Но это не было возвращением к прежним взглядам Мореля и Маньяна, так как психиатрия не могла не учесть накопленного за это время клинического опыта и новых точно установленных данных наследственности. Вместо прежнего всеобъемлющего понятия о вырождении: как о каком-то роке, тяготеющем над родом, обреченным на гибель, и в отличие от вырождения биологов и антропологов стали говорить о дегенерации как чисто медицинском понятии. Прежде всего в морелевское учение были внесены две существенные поправки. Факты, на которые опирался Морель, действительно могут иметь место, но они не имеют такого значения, которое им приписывалось. Во-первых, нельзя говорить о вырождении как о чем-то неизбежно ведущем к упадку и гибели; во-вторых, неверно, что если это и бывает, то в этом виновата только наследственность. Не может считаться верной и вышеприведенная схема Мореля, по которой через 4 поколения род приходит к своему упадку и гибели. Имея в виду вышеприведенные данные наследственности, понятно, что при накоплении в семье болезненных признаков они имеют больше шансов передаться потомству. Опасность увеличивается, если количество болезненных признаков велико как в семье отца, так и у матери; при этом может произойти их суммирование, дающее резко-выраженные отклонения в сторону патологии в потомство. Но все же роль этого момента не следует преувеличивать. Даже при наличии расстройства у обоих родителей дети не обязательно рождаются слабоумными или заболевают психозами впоследствии. Что касается неврозов, нервной неустойчивости, то они вопреки схеме Мореля сами по себе никогда не ведут к душевным заболеваниям в потомстве. Коротко говоря, прогрессирующее ухудшение нервно-психического здоровья от поколения к поколению может иметь место, но оно не носит такого исключительного характера и объясняется различными моментами. Полного согласия взгляда исследователей по этому вопросу не имеется. Бумке считает невероятным и недоказанным ухудшение основных свойств, передаваемых по наследству, только из внутренних причин. С другой стороны, Гофман склонен признать возможность вырождения в известном смысле. Он указывает на существование семей, в которых наблюдается прогрессирующее ухудшение от поколения к поколению, в частности обращая внимание на относительную частоту шизофрении у детей циркулярных родителей Более вероятно, что одной передачей болезненных признаков от предков потомству нельзя объяснить прогрессирующий упадок и гибель. Как мы видели, при маниакально-депрессивном психозе наследственное отягощение так велико, как едва ли может быть при другом каком-либо психозе за исключением шизофрении, и в то же время именно здесь никогда не бывает ни прогрессирующего упадка интеллекта ни гибели рода в силу внутренних причин. Никаких явлений вырождения в морелевском смысле не бывает даже в том случае, если заболевания этим психозом часты как в роду отца, так и матери. Нужно иметь в виду, что, как видно из менделевских схем, потомству передаются признаки не только отца и матери, но и других предков; в связи с этим и душевнобольной отец или мать кроме своих болезненных признаков могут передавать потомству скрытые у них здоровые задатки, тенденцию к здоровью, которая у детей или внуков может взять верх над болезненными зачатками. Можно думать, что здоровье, с одной стороны, и душевная болезнь—с другой, могут рассматриваться как доминирующий и рецессивный признак. Здоровье—это то, что является доминирующим принципом в жизни, и то, что стремится подавить болезнь Это в особенности сказывается, если болезненным признакам одной стороны противопоставляется полное здоровье другой. Роль этого оздоровляющего фактора никогда не нужно забывать при объяснении явлений наследственности и дегенерации. Другая поправка, которую теперь приходится делать к прежним концепциям вырождения, заключается в большой роли внешней среды, которая совершенно не учитывалась Морелем. Прогрессирующее ухудшение в ряду поколений действительно может иметь место, но помимо сгущения наследственных факторов оно имеет своей причиной вредное действие на родителей таких моментов, как алкоголизм, сифилис и другие инфекции. В этих случаях потомство может оказаться больным не вследствие передачи им по наследству каких-нибудь болезненных генов, а в результате вредного действия на образовавшийся уже зародыш (так называемая бластофтория). Следует строго различать эти два разные понятия. В семьях больных с маниакально-депрессивным психозом или шизофренией дети рождаются с зачатками той или другой болезни вследствие наследования соответствующих генов. Это будет наследственная передача в собственном смысле. Но если дети рождаются слабоумными потому, что родители страдали алкоголизмом или у кого-нибудь из них был сифилис, это будет совершенно другой случай. На первый взгляд как будто нет существенной разницы, так как и здесь имела место какая-то передача от родителей детям, но механизм ее совершенно иной, более грубый и сводящийся к заболеванию самого зародыша. Существенное значение для потомства имеют характер внешних моментов, время их действия и большая или меньшая тяжесть. Для понимания явлений дегенерации важно также, что не все заболевания родителей в одинаковой мере могут быть причиной передачи потомству болезненных генов. Так, можно считать доказанным, что нервность, приобретенная родителями вследствие каких-нибудь внешних причин, как и вообще приобретенные признаки, не передается потомству так, как это имеет место по отношению к эндогенным психозам. Обычно имеет место комбинированное действие обоих моментов: и наследственного отягощения и поражения зачатка, и при известной интенсивности их могут наблюдаться и прогрессирующее ухудшение и вымирание. При наличии ухудшения нервно-психического здоровья от поколения к поколению считают вполне обоснованным и теперь говорить о дегенерации, дегенеративности. Помимо тех поправок к прежнему учению о вырождении, о которых мы уже говорили, еще в одном отношении имеется существенное отличие от прежних концепций. Прежняя дегенерация была чем-то аморфным, недифференцированным, представляла нечто вроде сплава, в составлении которого участвуют признаки, относящиеся к самым различным психозам. Соответственно этому предполагалось, что дегенеративность предрасполагает ко всяким душевным заболеваниям вообще без различия их характера. Закономерность в неизменяемости первоначальных признаков, установленная Менделем, заставляет думать, что передается предрасположение к определенным заболеваниям, а не к психозам вообще. Поэтому можно говорить о различных типах дегенерации в зависимости от характера лежащих в основе ее моментов. О ней можно говорить по отношению к маниакально-депрессивным семьям, в младших поколениях которых нередко можно встретить неустойчивых, легко возбудимых субъектов с наклонностью к колебаниям настроения, иногда к навязчивым состояниям. Иной более грубый тип можно наблюдать в семьях шизофреников. У «дегенерантов» в этих случаях помимо обычных черт дисгармонии психического склада, общей неуравновешенности, странностей в поведении отмечаются моральные недочеты и различные изменения со стороны интеллекта. Одним словом полиморфизм, которым было окрашено прежнее учение о вырождении, теперь принимается с большими ограничениями. Иначе теперь приходится смотреть и на значение так называемых признаков дегенерации. Собственно психические признаки, вышеперечисленные явления психической неустойчивости, дисгармонии и теперь оцениваются таким же образом, но отношение к так называемым физическим признакам совершенно иное. Ими считали вообще признаки неправильного строения всего тела или отдельных его частей—большой или слишком малый рост, иными словами, гигантизм или инфантилизм, чрезмерно большие или слишком малые размеры головы—макро- или микроцефалию, различные неправильности в форме ее—очень высокий череп—башенный череп, или оксицефалию, череп, который при рассматривании сверху напоминает форму лодки,— скафокефалию, череп с чрезмерно выраженными лобными и теменными буграми, причем соответственно положению стреловидного шва наблюдается вдавление, так что голова приобретает известное сходство с ягодицами (caput natiformis). Прежде обращали внимание на особый затылочный тип строения черепа, характеризующийся узким лбом и очень широким затылком. Этот тип некоторые авторы (Мануврие) считали характерным для душевнобольных и преступников. Справедливо, что поскольку узкий лоб может указывать на слабое развитие лобных долей, такой череп действительно можно нередко встретить в патологических случаях, например при вышеупомянутой микроцефалии, но вообще нельзя считать его типическим для душевнобольных, равно как и преступников. Приблизительно такую же форму представляет так называемый треугольный череп, тригоноцефалия (таким череп кажется при рассматривании сверху), причем один угол соответствует очень узкому, как бы остроконечному, лбу, а два других—теменным буграм (рис. 17). К дегенеративным признакам относят также крайние степени брахи и долихоцефалии. жүктеу/скачать 6,74 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|