С. В. Кожанова Жалпы иммунология
жүктеу/скачать 19,87 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы иммунология оқулық
| Х-тіркескен рецессивтік турмен тщымкуалайды,
тек ер балалар ауырады. ИТЖ бүл түрінін патогенезі соңғы жылдары ғана белгілі болды. Патогенездің негізінде хелперлік Т-лимфоциттердің белсенділігінің төмендеуі жатыр. Т-хелпердін бетінде СӘ154 (СО40-ке лиганда) молекуласыныңэкспрессиясыныңбұзьыысы нәтижесінде, Т-хелперден В-лимфоциттерге СО40-рецепторы аркылы хабардың тасымалдануы үзіледі. Бүл белгі өтпесе иммуноглобулиндер изотиптерінің түзілуінің ретімен ауысуы мүмкін емес. Нәтижесінде осындай наукастарда, тек кана І§М түзіледі, ал І§С және І§А түзілуі күрт төмендеген немесе мүлдем болмайды. Зертханалык тексеруде: Т-лимфоциттердің саны калыпты, В-лим- фоциттердід саны калыпты немесе төмендегені аныкталады. Лимфа түйіндер пунктатында тек І§М+ және І§ 0 + жасушалары анықталады. Лимфоциттерде беткейлік 1§С және І&А анықталмайды. Қанда І§М Деңгейі жоғарылаған, І§С және І§А мөлшері күрт төмендеген (гипо- 452 IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика гаммаглобулинемия мен макроглобулинемия). Нейтропения және тромбоцитопениянын дамуы тән. Б. Кешірек басталады, ағымы проградиентті. Х-хромосомамен тіркеспеген. Ер балалар да кыз балалар да ауырады, тұкымкуалау түрі аутосомды -рецессивтік. Зертханалық тексеруде: адаптивті иммунитеттін гуморалдык та жасушалык та бөліктері бұзылыска ұшырайды (лимфоциттердің бласттык трансформациялаушы серпілісі, БЖС терілік сынамасы төмендеген). 1§М күрт жоғарылаған (10—100 есе жоғары), І§Ажәне І^С деңгейлері күрт төмендеген. Тромбоцитопения тән. Гипер-І§М-мен тіркескен гипогаммаглобулинемиянын клиника- лык ағымы бұл сипаттамасы жок таза гипогаммаглобулинемияға карағанда өте каркынды өтеді. Айырмашьшығы гипер-І§М кезінде пайда болатын нейтропенияға және наукастын полиморфты ядролык жасушалардың жұкпаларға әлсіз жауабына байланысты. Науқастардың Рпеитосузііз Рпеитопіа немесе Сапсіісіа коздыр- ғыштарымен жұкпалануы салдарынан аскынулар пайда болуы мүмкін. Бұл жұкпалардың пайда болуы антидене тапшылығын сүйемелдейтін адаптивті иммунитеттің Т-жасушалык бөлігін ін біршама жетіспеушілігін көрсетеді. Қайсы бірі біріншілік, ал кайсысы екіншілік екені әзірше белгісіз. Емі: иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясы, антибиотик- тер, сүйек кемігін немесе бағаналы кан түзу жасушаларын ауыстыру. Болжамы қолайсыз, себебі көп жағдайда сепсис дамиды. Тромбоци- топения болуы мүмкін, нәтижесінде ауыр кан кетулер байқалады. ЕРГЕЖЕЙЛІКПЕН ӨТЕТІН ИМ М УНДЫ ҚТАПШ Ы ЛЫ Қ Патогенезі және тұкымкуалау түрі аныкталмаған. Ауру екі жынысты да закымдайды. Көріністері жеке акаулыктардан бастап В- және Т-жасушалык адаптивті иммунитеттің толығымен болмауына дейін мүмкін. Бүл патологиямен суйек қанқасының аномалиялары қатар журеді, бірақ олар бейтарап турде туқымқуалайды. Кейбір жағдайда сүйек кұрылысынын бұзылысы иммундык тапшьшыкпен сүйемелденбеуі мүмкін. Аурудың үш түрі аныкталған. Іт урі адаптивті иммунитеттің жасушалык бөлігінің таңдаулы акауларын біріктіреді. Гуморалды иммунитеттің деңгейі калыпты, бірак лимфопения және Т-лимфоциттердің жүктеу/скачать 19,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|