Синдром мальабсорбции (синдром нарушенного кишечного всасывания)



бет5/6
Дата01.12.2023
өлшемі32,06 Kb.
#194416
1   2   3   4   5   6
Байланысты:
Sindrom malabsortsii

Клиническая картина
· заболевание развивается остро после 1-го года жизни;
· появляются массивные несимметричные отеки на нижних конечностях, в полостях тела (сердца, легких, брюшной полости);
· часто присоединяются рвота, частый жидкий стул, мышечная гипотония, дистрофия.
Данные лабораторных исследований
1. Анализ крови:
· снижение липопротеидов;
· снижение уровня холестерина;
· снижение общего белка;
· снижение уровня кальция.
2. Копроцитограмма: повышение общего жира, нейтрального, жирных кислот.
Диагностика
1. Выявление в кале белков плазмы (реакция с трихлоруксусной кислотой).
2. Использование меченого человеческого альбумина.
3. Гистологическое исследование биоптатов кишечника – выявляются эктазированные (расширенные) лимфатические сосуды в кишечных ворсинках, интерстициальный отек, капли жира, макрофаги в лимфатических сосудах.
Экссудативная энтеропатия. Принципы лечения
Диетотерапия
· Увеличение содержания белка.
· Ограничение приема животных жиров (растительные сохраняются), соли.
· Назначение смесей, содержащих среднецепочечные триглицериды, т.к. их всасывание происходит без участия лимфатической системы кишечника, желчных кислот и липазы.
Медикаментозная терапия
· Витамины.
· Ферменты (креон).
· Липотропные средства (липоевая кислота, метионин).
· Анаболические стероиды (ретаболил, неробол).
· Мочегонные препараты – верошпирон, альдактон (уменьшает отеки, является антагонистом альдостерона).
Муковисцидоз. Определение.
Муковисцидоз (МВ)  - универсальная экзокринопатия, наследственное мультисистемное заболевание, которое развивается на фоне продукции экзокринными железами жизненноважных органов густого секрета с последующим развитием вторичных изменений.
Этиопатогенез.
Тип наследования - аутосомно-рецессивный. В основе заболевания лежит патология экзокринных желез, нарушение электролитного обмена, изменения в соединительной ткани. Муковисцидоз вызывается мутациями в гене, который отвечает за структуру белка и называется трансмембранным регуляторным белком (ТРБМ). Именно этот белок и является хлорным каналом в апикальной части мембраны клеток железистого эпителия.
При муковисцидозе в клетках накапливаются ионы хлора и натрия, сюда же из секрета железы уходит и вода. Секрет экзокринных желез становится густым, трудно выделяется из желез, что вызывает вторичные изменения в различных органах. В эпителиальных клетках, выстилающих дыхательные пути, снижение водного компонента приводит к высушиванию слизи, перерождению реснитчатого эпителия, обструктивным нарушениям, облегчающим заселение дыхательных путей патогенной флорой.
Сочетание гиперсекреции чрезмерно вязкой мокроты с нарушением клиренса бронхов приводит к мукоцилиарной недостаточности, застою мокроты в мелких бронхах и бронхиолах. При этом снижен также местный гуморальный иммунитет, что способствует присоединению вторичной инфекции (снижен уровень секреторного Ig A, интерферонообразование, количество макрофагов и их функция, фагоцитарная функция лимфоцитов).
Поражение поджелудочной железы проявляется задержкой развития ацинусов. Междольковые протоки расширены и заполнены слизью, экзокринные элементы замещаются соединительной тканью и жировыми отложениями. Панкреатическая недостаточность проявляется нарушением распада жира и стеатореей.
Муковисцидоз. Классификация.
В зависимости от преимущественного поражения органов, согласно МКБ X, выделяют следующие формы:
1.Преимущественно легочная;
2.Преимущественно кишечная;
3.Смешанная (легочно-кишечная).
На основании международного Консенсуса используется следующая классификация:
1.МВ с панкреатической недостаточностью (по старой классификации сюда относят кишечную и смешанную формы).
2.МВ без панкреатической недостаточности (врожденная генитальная форма с билатеральной аплазией семявыводящих потоков).
Атипичные формы (любые проявления хронического заболевания дыхательной системы).
Муковисцидоз. Клиническая картина.
1.Хронические заболевания дыхательной системы, в том числе:
·хронический продуктивный кашель (мучительный, приступообразный, коклюшеподобный, с вязкой гнойной мокротой);
·изменения на рентгенограмме грудной клетки (например, ателектазы, бронхоэктазы, признаки вздутия легочной ткани, пневмосклерозы, пневмонические очаги и др.);
·обструктивный рецидивирующий синдром и др.
2.Изменения в желудочно-кишечном тракте, в том числе:
·в кишечнике - мекониальный илеус (у новорожденных);
·в поджелудочной железе - панкреатическая недостаточность (кистофиброз поджелудочной железы) с развитием синдрома мальабсорбции;
·снижение массы тела, мышечная гипотония, признаки полигиповитаминоза (сухая серовато-землистая кожа, сухость и ломкость волос, ногтей, хейлит, глоссит, лейконихии и др.);
·кал частый до 4-6 раз в день, обильный, жидкий, неоформленный, замазкообразный, светлого или серого цвета, блестящий, жирный. Возможно выделение капель жира в конце акта дефекации, жир виден в воде при стирке пеленок.
3.Синдром острой потери солей, хронический метаболический алкалоз.
4.Врожденная билатеральная аплазия семявыводящих протоков - у мальчиков.
5. Возможно поражение гепатобилиарной системы в виде гепатоспленомегалии, затяжной холестатической желтухи у новорожденных, у некоторых больных - цирроза печени, портальной гипертензии; метеоризм; признаки хронической гипоксии (деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», ногтей в виде « часовых стекол»); деформация грудной клетки.
Муковисцидоз. Дополнительные методы обследования.
1.Определение хлоридов пота - «золотой стандарт» диагностики муковисцидоза (положительной считается проба при концентрации хлоридов пота более 60 мэкв/л, до 3-х месяцев жизни ребенка - более 40 мэкв/л).
2.Исследуют ДНК крови для определения двух мутаций в ТРБМ-гене (м.б. гомозиготные больные - две одинаковые мутации, и гетерозиготные - разные мутации).


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет