Синдром мальабсорбции (синдром нарушенного кишечного всасывания)
жүктеу/скачать 32,06 Kb.
|
Sindrom malabsortsii
- Бұл бет үшін навигация:
- Данные лабораторных исследований
- Диетотерапия
- Медикаментозная терапия
- Этиопатогенез.
| Клиническая картина
· заболевание развивается остро после 1-го года жизни; · появляются массивные несимметричные отеки на нижних конечностях, в полостях тела (сердца, легких, брюшной полости); · часто присоединяются рвота, частый жидкий стул, мышечная гипотония, дистрофия. Данные лабораторных исследований 1. Анализ крови: · снижение липопротеидов; · снижение уровня холестерина; · снижение общего белка; · снижение уровня кальция. 2. Копроцитограмма: повышение общего жира, нейтрального, жирных кислот. Диагностика 1. Выявление в кале белков плазмы (реакция с трихлоруксусной кислотой). 2. Использование меченого человеческого альбумина. 3. Гистологическое исследование биоптатов кишечника – выявляются эктазированные (расширенные) лимфатические сосуды в кишечных ворсинках, интерстициальный отек, капли жира, макрофаги в лимфатических сосудах. Экссудативная энтеропатия. Принципы лечения Диетотерапия · Увеличение содержания белка. · Ограничение приема животных жиров (растительные сохраняются), соли. · Назначение смесей, содержащих среднецепочечные триглицериды, т.к. их всасывание происходит без участия лимфатической системы кишечника, желчных кислот и липазы. Медикаментозная терапия · Витамины. · Ферменты (креон). · Липотропные средства (липоевая кислота, метионин). · Анаболические стероиды (ретаболил, неробол). · Мочегонные препараты – верошпирон, альдактон (уменьшает отеки, является антагонистом альдостерона). Муковисцидоз. Определение. Муковисцидоз (МВ) - универсальная экзокринопатия, наследственное мультисистемное заболевание, которое развивается на фоне продукции экзокринными железами жизненноважных органов густого секрета с последующим развитием вторичных изменений. Этиопатогенез. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. В основе заболевания лежит патология экзокринных желез, нарушение электролитного обмена, изменения в соединительной ткани. Муковисцидоз вызывается мутациями в гене, который отвечает за структуру белка и называется трансмембранным регуляторным белком (ТРБМ). Именно этот белок и является хлорным каналом в апикальной части мембраны клеток железистого эпителия. При муковисцидозе в клетках накапливаются ионы хлора и натрия, сюда же из секрета железы уходит и вода. Секрет экзокринных желез становится густым, трудно выделяется из желез, что вызывает вторичные изменения в различных органах. В эпителиальных клетках, выстилающих дыхательные пути, снижение водного компонента приводит к высушиванию слизи, перерождению реснитчатого эпителия, обструктивным нарушениям, облегчающим заселение дыхательных путей патогенной флорой. Сочетание гиперсекреции чрезмерно вязкой мокроты с нарушением клиренса бронхов приводит к мукоцилиарной недостаточности, застою мокроты в мелких бронхах и бронхиолах. При этом снижен также местный гуморальный иммунитет, что способствует присоединению вторичной инфекции (снижен уровень секреторного Ig A, интерферонообразование, количество макрофагов и их функция, фагоцитарная функция лимфоцитов). Поражение поджелудочной железы проявляется задержкой развития ацинусов. Междольковые протоки расширены и заполнены слизью, экзокринные элементы замещаются соединительной тканью и жировыми отложениями. Панкреатическая недостаточность проявляется нарушением распада жира и стеатореей. Муковисцидоз. Классификация. В зависимости от преимущественного поражения органов, согласно МКБ X, выделяют следующие формы: 1.Преимущественно легочная; 2.Преимущественно кишечная; 3.Смешанная (легочно-кишечная). На основании международного Консенсуса используется следующая классификация: 1.МВ с панкреатической недостаточностью (по старой классификации сюда относят кишечную и смешанную формы). 2.МВ без панкреатической недостаточности (врожденная генитальная форма с билатеральной аплазией семявыводящих потоков). Атипичные формы (любые проявления хронического заболевания дыхательной системы). Муковисцидоз. Клиническая картина. 1.Хронические заболевания дыхательной системы, в том числе: ·хронический продуктивный кашель (мучительный, приступообразный, коклюшеподобный, с вязкой гнойной мокротой); ·изменения на рентгенограмме грудной клетки (например, ателектазы, бронхоэктазы, признаки вздутия легочной ткани, пневмосклерозы, пневмонические очаги и др.); ·обструктивный рецидивирующий синдром и др. 2.Изменения в желудочно-кишечном тракте, в том числе: ·в кишечнике - мекониальный илеус (у новорожденных); ·в поджелудочной железе - панкреатическая недостаточность (кистофиброз поджелудочной железы) с развитием синдрома мальабсорбции; ·снижение массы тела, мышечная гипотония, признаки полигиповитаминоза (сухая серовато-землистая кожа, сухость и ломкость волос, ногтей, хейлит, глоссит, лейконихии и др.); ·кал частый до 4-6 раз в день, обильный, жидкий, неоформленный, замазкообразный, светлого или серого цвета, блестящий, жирный. Возможно выделение капель жира в конце акта дефекации, жир виден в воде при стирке пеленок. 3.Синдром острой потери солей, хронический метаболический алкалоз. 4.Врожденная билатеральная аплазия семявыводящих протоков - у мальчиков. 5. Возможно поражение гепатобилиарной системы в виде гепатоспленомегалии, затяжной холестатической желтухи у новорожденных, у некоторых больных - цирроза печени, портальной гипертензии; метеоризм; признаки хронической гипоксии (деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», ногтей в виде « часовых стекол»); деформация грудной клетки. Муковисцидоз. Дополнительные методы обследования. 1.Определение хлоридов пота - «золотой стандарт» диагностики муковисцидоза (положительной считается проба при концентрации хлоридов пота более 60 мэкв/л, до 3-х месяцев жизни ребенка - более 40 мэкв/л). 2.Исследуют ДНК крови для определения двух мутаций в ТРБМ-гене (м.б. гомозиготные больные - две одинаковые мутации, и гетерозиготные - разные мутации). жүктеу/скачать 32,06 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|