Системы крови

228 
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
 
“… вопросы крови 
- 
самые сложные вопросы в мире”
 
М. Булгаков

“Мастер и Маргарита”
 
Кроветворная система
, 
состоящая
из четырех основных частей 
- 
костного 
мозга, лимфатических узлов, селезенки и периферической крови
, 
составляет 
около 1/10 общей массы тела. Ее основными функциями являются поддержание 
физиологического соотношения форменных элементов крови (баланс между 
процессами гемопоэза и гемодиереза) и обеспечение их функциональной 
активности. Изменения в составе крови могут быть связаны как с 
патологическими процессами в самой
системе
кроветворения, так и с 
заболеваниями, затрагивающими другие органы. Важно, что нарушения со 
стороны кроветворной ткани вовлекают в патологический процесс весь 
организм
. 
При этом отклонения показателей крови могут носить как 
патогенетический (например, анемии, агранулоцитозы, лейкозы), так и 
саногенетический (например, реактивный лейкоцитоз или тромбоцитоз после 
кровопотери) характер. Умение правильно анализировать количественные и 
качественные сдвиги в анализе
крови позволяет порой обнаружить патологию 
задолго до появления выраженных клинических признаков болезни. Кроме 
того, владение навыком интепретации клеточного состава крови
помогает в
объективной оценке
тяжести
течения заболевания, определении
эффективности 
проводимой
терапии.
Однако
патофизиологический анализ требует не только 
установления характера сдвигов
со стороны «красной» и «белой» крови, но и 
умения сопоставлять гематологические расстройства
в комплексе
с данными 
других клинико
-
лабораторных исследований. А это невозможно без знания 
этиологии и патогенеза типовых форм патологии системы крови. 
Среди нарушений системы эритрона основное значение имеют анемии, 
которые характеризуются уменьшением количества гемоглобина и/или 
эритроцитов в единице
объема
крови, сочетающимся с их качественными
изменениями.
К основным механизмам развития анемий относятся: нарушение 
синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа (железодефицитные анемии)
или
нарушения образования протопорфирина (сидероахрестические анемии)
, 
нарушение обмена нуклеопротеидов и синтеза ДНК (мегалобластные анемии)
, 
сокращение продолжительности жизни эритроцитов (гемолитические анемии)
, 
потеря эритроцитов при кровотечении (постгеморрагические анемии)
, 
костномозговая недостаточность (апластические анемии)
. 
При характеристике 
анемий
, 
кроме этиологического
и патогенетического подходов,
обязательно 
указываются критерии, характеризующие
цветовой показатель
, 
размер клеток
,
регенераторную
способность эритроцитарного ростка
, 
тип кроветворения, 
характер течения анемии, степень тяжести
. 
Другой типовой формой патологии эритрона являются полицитемии 
(
эритроцитозы
)
, которые
делятся
на первичные и вторичные.
Первичные 
эритроцитозы не связаны с повышением продукции
главного гуморального 
регулятора эритропоэза 
- 
эритропоэтина и являются самостоятельными 
нозологическими единицами. К ним, в частности, относится одно из 

229 
хронических миелопролиферативных заболеваний 
- 
истинная полицитемия 
(эритремия, болезнь Вакеза)
. 
Для эритремии, как для клонального 
неопластического заболевания,
характерна трехростковая миелоидная 
гиперплазия.
В отличие от первичного эритроцитоза вторичные формы
характеризуются
повышенной продукцией эритропоэтина и являются 
симптомами других
заболеваний. Устранение основного заболевания
обуславливает исчезновение и
вторичного
эритроцитоза
. 
Таким образом, 
вторичные эритроцитозы
(абсолютные и относительные)
носят реактивный 
характер
.
Нарушения
в системе лейкона в виде изменения количественного 
содержания и
качественного состава лейкоцитов часто встречаются 
как 
ответные реакции, развивающиеся при различных болезнях, патологических 
процессах и состояниях. К ним относятся
лейкопении, лейкоцитозы
, 
лейкемоидные
реакции
. 
Лейкопении характеризуются уменьшением общего 
количества лейкоцитов в единице объема крови
и
возникают в результате
угнетения процессов лейкопоэза, чрезмерного разрушения лейкоцитов в 
сосудистом русле и органах гемопоэза, перераспределения клеток, потери их
организмом
или вследствие
гемодилюции.
Крайним выражением лейкопений 
является агранулоцитоз, который относится к категории синдромов 
костномозговой недостаточности. Для агранулоцитоза 
характерна
абсолютная 
нейтропения ≤0,75х10
9
/л, относительные
лимфоцитоз и моноцитоз. 
При другой
типовой
форме
«белой» крови
- 
лейкоцитозах
наблюдается увеличение числа 
лейкоцитов в единице объема крови. Это является
следствием
стимуляции 
лейкопоэза и выхода клеток
из гемопоэтической ткани в периферическую 
кровь, перераспределения лейкоцитов в сосудистом русле, гемоконцентрации.
При этом истинные лейкоцитозы, развивающиеся за счет усиления 
пролиферации клеток, сопровождаются изменением абсолютного и 
относительного содержания отдельных форм лейкоцитов в формуле,
развитием 
ядерных
сдвигов влево или вправо
. 
Особенно
выраженные изменения 
наблюдаются при лейкемоидных реакциях, для которых характерен 
гиперрегенеративный сдвиг лейкоформулы влево, вплоть до бластных клеток. 
Такое состояние опасно, поскольку оно предшествует последующему 
истощению 
лейкопоэтической 
ткани 
и 
развитию 
костномозговой 
недостаточности.
Выраженные изменения в гемопоэтической ткани и 
периферической 
крови 
при 
лейкемоидных 
реакциях 
напоминают 
гематологическую картину при лейкозах.
Лейкозы относятся к группе гемобластозов, то есть
опухолей
, 
возникающих
из кроветворных клеток.
При этом для лейкозов характерно
диффузное
поражение
гемопоэтических
клеток костного мозга. В зависимости 
от способности к росту и развитию разрастающихся неопластических клеток 
лейкозы подразделяются на два основных вида 
- 
острые и хронические. 
Клеточным субстратом острых лейкозов являются бластные гемопоэтические 
опухолевые клетки
, 
утратившие способность к дифференцировке. 
Содержание 
бластных клеток
при острых лейкозах должно превышать 20% (классификация 
ВОЗ, 2008). Мутантный клон бластных клеток автономен от каких
-
либо 

230 
регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет 
нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз. Это
приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови.
С
целью дифференциации острых лейкозов миелоидного и лимфоидного 
происхождения
проводят 
цитохимические 
исследования 
и 
иммунофенотипирование
клеток, которое, в первую очередь, важно для
лимфопролиферативных 
заболеваний
. 
Морфологическим
субстратом
хронических лейкозов являются
относительно дифференцированные клетки 
кроветворной ткани.
В связи с этим для хронических лейкозов не характерны 
hiatus leucemicus 
и раннее развитие опухолевой прогрессии.
В зависимости от 
цитогенеза хронические лейкозы также могут быть миелоидного и 
лимфоидного происхождения. 
Самостоятельную значимость
в практическом здравоохранении имеют 
типовые формы патологии системы гемостаза.
Гемостазиопатии могут быть 
обусловлены
первичными 
поражениями сосудистой стенки
,
нарушениями 
тромбоцитарного звена системы гемостаза
, 
расстройствами 
плазменных 
ферментных систем, участвующих в гемокоагуляции
. 
Многочисленные 
нарушения в системе
гемостаза подразделены на три группы: замедление
свертываемости белков крови и тромбообразования 
- 
гипокоагуляция и развитие 
геморрагических синдромов; ускорение
свертываемости белков крови и 
тромбообразование
- 
гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома
; 
фазное нарушение состояния системы гемостаза 
- 
тромбогеморрагические 
состояния (ДВС
-
синдромы
).
ДВС
-
синдром относится к
универсальным 
неспецифическим нарушениям системы гемостаза
, 
осложняющим
течение 
различных заболеваний и являющимся причиной высокой летальности
больных
.
Знание
патогенеза
необходимо для правильного лечения
ДВС
-
синдрома в 
разные стадии его развития
. 
Так,
стадия
гиперкоагуляции
и агрегации
клеток 
крови характеризуется закупоркой
сосудов различных регионов и блокадой
микроциркуляции, вызывающих в органах глубокие функционально
-
дистрофические изменения.
Вслед за этим происходит усиление деятельности 
антикоагулянтной, фибринолитической и каликреин
-
кининовой систем
с 
одновременным
потреблением факторов свертывания крови и тромбоцитов. В
результате развивается
стадия
гипокоагуляции
с
лизированием
не только 
микротромбов, но и повреждением
циркулирующих
факторов
свертывания 
крови
. 
Это усугубляет коагулопатию с
возникновением
неконтролируемых
кровотечений. В итоге наблюдается истощение антикоагулянтной и 
фибринолитической систем организма. Заключительная
стадия ДВС
-
синдрома
зависит от характера течения: 
при благоприятном течении заболевания
наступает восстановление нарушенных функций
, 
при преобладании
механизмов 
декомпенсации и повреждения 
формируется
полиорганная
недостаточность 
и 
наступает летальный исход
.
Таким образом, ДВС
-
синдром, также как и другие 
нарушения системы гемостаза, можно отнести к мультидисциплинарным 
проблемам. В связи с этим знание механизмов развития геморрагических и 
тромбофилических состояний необходимо врачу любой специальности. 

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: