Системная красная волчанка (скв) (Eular,2008)

Патогенез СКВ

• Факторы предрасполагающие
• и вызывающие:
• Пол (женский)
• Возраст (детородный)
• Вирусы
• Факторы внешней среды+генетические нарушения
• (врожденные дефекты иммунорегуляции,апоптоза)

• поликлональная (В-клеточная) активация

• гиперпродукция аутоантител
• (антиядерных), напр.к ДНК

• ААТ перекрестно связываются с
• рецепторами В-клеток и
• накапливаются
• на «апоптозных» клетках

• антиген-презентирующие
• клетки (презентируют аутоантигены Т-клеткам)

• стимуляция Т-клеток

• цитокиновая атака
• (Тh2-цитокины:
• ИЛ-4,ИЛ-6,ИЛ-10)

• ЦИК

• Активация комплемента

• Повреждение эндотелия

• Отложение в субэндотелии сосудов

• Поражение органов и тканей

1. Фибриноидные изменения соединительной ткани с примесью хроматинового ядерного материала 2. Склероз с формированием фиброзных тканей и феномена «луковичной шелухи» - слоистое вырастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных сосудов селезенки 3. «Гематоксилиновые тельца» Гросса – набухшие, деградированные ядра погибших клеток. На основе этого феномена был открыт феномен «LE-клеток» - это зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых имеются гомогенные включения (глыбки) 4. Сосудистые изменения: утолщение эндотелия, уменьшение просвета сосудов – феномен «проволочных петель» гломерулярных капилляров

Классификация

• Классификация
• Рабочая классификация СКВ
• Основной диагноз
• • Лекарственная системная красная волчанка (M32.0);
• • Системная красная волчанка с поражением органов или систем (M32.1);
• • Другие формы системной красной волчанки (M32.8);
• • Системная красная волчанка неуточненная (M32.9)