391
Гранулематоз Вегенера
-
системный некротизирующий васкулит с гранулематозом и
преимущественным поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра, а также сосудов
микроциркуляторного русла дыхательных путей, легких и почек.
Этиология и патогенез.
Развитие заболевания связывают с гипотетическим антигеном,
природа которого пока не установлена. Высказываются предположения о значении
микробных и вирусных агентов, а также лекарственных препаратов, обладающих
антигенными и гаптенными свойствами. Роль провоцирующих факторов могут играть
переохлаждение, инсоляция, вакцинация, часто предшествующие началу заболевания.
Патогенез тесно связан с иммунологическими механизмами, причем имеются доказательства
в пользу иммунокомплексной природы поражения сосудов.
Патологическая анатомия.
Морфологическую основу заболевания составляют:
1)
системный некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией;
2)
некротизирующий гранулематоз преимущественно верхних дыхательных путей с
последующим вовлечением в процесс трахеи, бронхов и ткани легкого;
3)
гломерулонефрит.
Сосудистые изменения
при гранулематозе Вегенера складываются из трех фаз:
альтеративной (некротической), экссудативной и продуктивной с выраженной
гранулематозной реакцией. В исходе возникают склероз и гиалиноз сосудов с развитием
хронических аневризм или стеноза, вплоть до полной облитерации просвета. В артериях
среднего калибра (мышечного типа) чаще обнаруживается эндартериит, а в артериях мелкого
калибра - панартериит. С большим постоянством поражаются сосуды микроциркуляторного
русла, развиваются деструктивные и деструктивнопродуктивные артериолиты, капилляриты и
венулиты. Поражение именно этих сосудов лежит в основе формирования гранулем, которые
сливаются, образуя поля гранулематозной ткани, подвергающейся некрозу.
Некротизирующий гранулематоз
вначале обнаруживается в области верхних дыхательных
путей, что сопровождается картиной назофарингита, седловидной деформацией носа,
гайморита, фронтита, этмоидита, ангины, стоматита, ларингита, отита. Патогномоничным
является гной-
ное воспаление с образованием язв и кровотечениями. В ряде случаев эти симптомы служат
единственным проявлением заболевания -
Достарыңызбен бөлісу: