патологии  наблюдается избыточное образование гемосидерина - гемосидероз

93 
идут на построение гемосидерина. Сидеробластами становятся ретикулярные, 
эндотелиальные и гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, 
лимфатических узлов, а также эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и 
слюнных желез. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать 
гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. В результате этого коллагеновые и 
эластические волокна пропитываются железом. При этом селезенка, печень, костный мозг и 
лимфатические узлы становятся ржаво-коричневыми. 
Близко к общему гемосидерозу своеобразное заболевание - 
гемохроматоз, 
который может 
быть первичным (наследственный гемохроматоз) или вторичным. 
Первичный гемохроматоз 
- 
самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. 
Передается доминантно-аутосомным путем и связано с наследственным дефектом 
ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию 
пищевого железа, 
которое 
в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах. Обмен железа 
эритроцитов при этом не нарушен. Количество железа в организме увеличивается 
в десятки раз, достигая 50-60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, 
эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, 
сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек; одновременно в органах увеличивается 
содержание 
ферритина. 
В коже и сетчатке глаз увеличивается содержание 
меланина, 
что 
связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования. 
Основными симптомами болезни являются 
бронзовая окраска кожи, сахарный диабет 
(бронзовый диабет) 
и 
пигментный цирроз печени. 
Возможно развитие и 
пигментной 
кардиомиопатии 
с нарастающей сердечной недостаточностью. 
Вторичный гемохроматоз 
- 
заболевание, развивающееся при приобретенной 
недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет 
к 
распространенному гемосидерозу. 
Причиной этой недостаточности могут быть избыточное 
поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, 
хронический алкоголизм, повторные переливания крови, гемоглобинопатии 
(наследственные,заболевания, в основе которых лежит нарушение синтеза гема или 
глобина). При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но 
и в сыворотке крови. Накопление гемосидерина и ферритина, наиболее выраженное в печени, 
поджелудочной железе и сердце, приводит к
циррозу печени, сахарному 
диабету 
и 
кардиомиопатии.
Местный гемосидероз 
- 
состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении 
эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне 
сосудов эритроциты теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца («тени» 
эритроцитов), свободный гемоглобин и обломки эритроцитов идут на построение пигмента. 
Сидеробластами и сидерофагами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные клетки, 
эндотелий, эпителий. Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния, 
нередко они переносятся током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где 

94 
задерживаются, и узлы становятся ржавыми. Часть сидерофагов разрушается, пигмент 
высвобождается и в дальнейшем снова подвергается фагоцитозу. 
Гемосидерин образуется при всех кровоизлияниях, как мелких, так и крупных. В небольших 
кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживается только 
гемосидерин. При крупных кровоизлияниях по периферии, среди живой ткани образуется 
гемосидерин, а в центре - кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и 
участия клеток, появляются кристаллы гематоидина. 
В зависимости от условий развития местный гемосидероз может возникать в пределах не 
только участка ткани (гематома), но и целого органа. Таков гемосидероз легких, 
наблюдающийся при ревматическом митральном пороке сердца, кардиосклерозе и др. (рис. 
38). Хронический венозный застой в легких ведет к множественным диапедезным 
кровоизлияниям, в связи с чем в межальвеолярных перегородках, альвеолах, 

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: