микроскопическом исследовании очаги фиброзной дисплазии представлены
волокнистой фиброзной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные
балки примитивного строения и остеоидные балочки (см. рис. 244). Волокнистая ткань в одних
участках состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и
веретенообразных клеток, в других участках - из формирующихся (тонких) коллагеновых
волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксоматозные очаги, кисты, скопления
остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Отмечают некоторые
особенности гистологической картины фиброзной дисплазии лицевых костей: плотный
компонент в очагах дисплазии может быть представлен тканью типа цемента
(цементиклеподобные образования).
Осложнения. Наиболее часто отмечаются патологические переломы костей. У маленьких
детей, нередко при первых попытках ходьбы, особенно часто ломается бедренная кость.
Переломы верхних конечностей редки. Обычно переломы хорошо срастаются, но
деформация костей при этом усиливается. В ряде наблюдений на фоне фиброзной дисплазии
развивается саркома, чаще остеогенная.
Остеопетроз Остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) -
редкое наследственное заболевание, при котором отмечается генерализованное избыточное
костеобразование, ведущее к утолщению костей, сужению и даже полному исчезновению
костномозговых пространств. Поэтому для остеопетроза характерна триада: повышенная
плотность костей, их ломкость и анемия.
Этиология и патогенез. Этиология и патогенез остеопетроза изучены недостаточно.
Несомненно участие наследственных факторов, с которыми связано нарушение развития
костной и кроветворной ткани. При этом происходит избыточное формирование
функционально неполноценной костной ткани. Полагают, что процессы продукции кости
преобладают над ее резорбцией, что связано с функциональной несостоятельностью
остеокластов. С нарастающим вытеснением костью костного мозга связано развитие анемии,
тромбоцитопении, появление очагов внекостномозгового кроветворения в печени, селезенке,
лимфатических узлах, что ведет к их увеличению.